近日，46岁的姚女士因“反复脑出血”被送至南方医院增城分院。医院神经外科主任黄广龙团队对其进行了脑动脉造影检查，发现造影上显示出一团形似飘浮的烟雾，这看似“美丽”实则“暗藏杀机”的影像学表现最后被确诊为“右侧烟雾病”。
黄广龙主任介绍，烟雾病(moyamoya disease，MMD)这个看起来缥缈美丽的名字，实则描绘了脑血管造影时患者脑中显示的形似一团飘浮烟雾的异常细小血管。他表示，烟雾病是一种脑血管疾病，以双重床突上颈内动脉、Willis环及大脑中动脉、大脑前动脉近端发生慢性和进行性发展的狭窄直至闭塞，颅底部逐渐形成细小穿动脉侧支循环为特征。若不及时处理，约65%~82%的成年患者将可能多次发生脑缺血或脑出血，危及生命。
高难度手术顺利实施，让患者转危为安
为了将手术风险降到最低，医院神经外科联合了医学影像科等多个学科专家进行会诊，为患者量身制订了手术方案。手术团队最终决定为姚女士实施“右侧颞浅动脉-大脑中动脉搭桥+硬脑膜翻转＋颞肌贴敷术”。
手术全程在显微镜最大放大倍数下进行。显微镜下受体脑血管薄如蝉翼，要将两根直径仅约1毫米的血管吻合10~12针，“就像是在刀尖上跳舞，难度可想而知。”同时，脑血管搭桥过程中须将该段受体脑血管远近两端同时阻断，而缺血时间不能超过30分钟。“这就等于给大脑重建了一条高速公路，绕过塌方的公路，连接两头”，黄广龙主任表示。
历时3小时，手术顺利完成。术后姚女士康复良好，拟于近日出院。
反复脑缺血或脑出血，需警惕烟雾病
据了解，烟雾病的典型症状主要包括以下几种：
1.短暂性脑缺血发作(TIA)型：最多见，约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱，多为偏瘫，亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性，有自发缓解或发作完全停止的倾向。
2.梗死型：急性脑卒中，导致持续性瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。
3.癫痫型：频繁的癫痫发作、部分性发作或癫痫持续状态，伴脑电图癫痫样放电。
4.出血型：蛛网膜下腔出血或脑实质出血，成人患者出现本型的概率大于儿童患者。
黄广龙主任表示：目前对烟雾病尚无确切有效的药物，颅内外血管重建手术是烟雾病和烟雾综合征的主要治疗方法，可有效防治缺血性脑卒中。近年来，其降低出血风险的疗效也逐渐得到证实。因该病呈进展性病程，较一致的观点是一旦确诊应尽早手术。
科普小卡片：什么是“烟雾病”？
烟雾病，又称自发性颅底动脉环闭塞症，是一组以Willis环双侧主要分支血管慢性进行性狭窄或闭塞，继发出现侧支异常的小血管网为特点的脑血管病。
人体大脑内的血管就像树木的树杈，主干的血液通过分支达到大脑的各个部位，但烟雾病病人的主干是堵塞的。主干堵塞后，长出无数根毛细血管来替代，从血管造影上来看呈现烟雾形状，因此被形象地称作“烟雾病”。
和“原装”血管相比，这些新生成的代偿性小血管管径细，会导致供血不足，同时血管壁薄，容易破裂出血，因此患者会表现出脑缺血和脑出血交替发生的情况。
烟雾病并不是一种怪病，也并非罕见，近些年来在脑卒中病因中越来越突显。但临床上因对本病的认识不足，容易被误诊漏诊。
温馨提醒：如果出现不明原因的说话不清、手脚活动障碍、经常走路跌倒或抽搐、头昏、头晕、头痛等症状时，就要高度怀疑有脑部疾患，并及时就诊。
