临床表现:

1.脑出血 系指脑实质内血管破裂所致的出血。常见于大脑半球，幕下脑出血(小脑或脑干)较少见。发病前可有外伤、过度兴奋等诱因。起病较急，常见表现有突发头痛，呕吐，偏瘫，失语，惊厥发作，视物模糊或偏盲，感觉障碍，血压、心率、呼吸改变，意识障碍等。重症患儿一般均有明显的生命体征的改变，并易伴发消化道出血，心肺功能异常，水、电解质紊乱，特别严重者可伴发脑疝死亡。血肿破入蛛网膜下腔者常有明显的脑膜刺激征。脑室出血常表现为深昏迷，四肢软瘫，早期高热，双侧瞳孔缩小，去脑强直样发作。

2.原发性蛛网膜下腔出血(subdural hemorrhage) 原发性蛛网膜下腔出血是指非外伤性原因所致的颅底或脑表面血管破裂，大量血液直接流入蛛网膜下腔；而继发性者是由于脑出血后，血流穿破脑组织而蔓延至脑室及蛛网膜下腔所致。小儿蛛网膜下腔出血比成人少见。因动脉瘤、动静脉畸形等血管异常所致者以6岁以上年长儿较多见，且有随年龄增长而逐渐增多的趋势。

常起病急剧，主要表现为血液刺激或容量增加所致的脑膜刺激征和颅内高压征，如颈项强直、剧烈头痛、喷射性呕吐等。半数以上病例出现意识障碍、面色苍白和惊厥发作。病初2～3天内常有发热。大脑凸面血管破裂所致的蛛网膜下腔出血，若病变部位靠近额叶、颞叶时，常可出现明显的精神症状，可表现为胡言乱语、自言自语、模仿语言和摸空动作等。可伴发血肿或脑梗死而出现局灶性神经体征，如肢体瘫痪、脑神经异常等。眼底检查可见玻璃体下出血。

3.硬膜下出血(subdural hemorrhage) 婴幼儿多见。通常分为小脑幕上和小脑幕下两种类型，前者最常见，多因大脑表面的细小桥静脉撕裂出血所致；后者多由于小脑幕撕裂所致。硬膜下出血所形成的血肿大多发生于大脑顶部，多数为双侧，但出血程度可不对称。临床表现差异很大。位于大脑半球凸面的硬膜下出血，若出血量很小，可无明显症状；若出血量较大，则可出现颅内压增高、意识障碍、惊厥发作或偏瘫、斜视等局灶体征，甚至继发脑疝导致死亡。幕下硬膜下血肿通常出血较多，往往迅速出现昏迷、眼球活动障碍、瞳孔不等大且对光反射消失、呼吸不整等脑干受压症状，病情进展极为迅速，多在数小时内呼吸停止而死亡。

4.NICH 主要包括脑室周围-脑室内出血、小脑出血、原发性蛛网膜下腔出血和硬膜下出血四种类型。脑室周围-脑室内出血主要发生于胎龄较小的未成熟儿，源于室管膜下的生发层毛细血管破裂所致，多于生后24～48h内发病，多数起病急骤，进行性恶化，生后不久即出现深昏迷、去脑强直与惊厥，多于数小时内死亡；但少数开始时症状亦可不典型，可有意识障碍、限局性“微小型”惊厥、眼球运动障碍、肢体功能障碍等，症状起伏，时轻时重，多能存活，但易并发脑积水。小脑出血可因压迫脑干而出现四肢瘫痪、呼吸浅表、反复窒息发作等，均于病后36h内死亡。新生儿蛛网膜下腔出血临床表现与出血量有关，轻微出血时可无任何症状与体征，仅有血性脑脊液，常见于早产儿；出血较多时，常于生后2～3天出现嗜睡、惊厥，可致出血后脑积水，多见于足月儿；大量出血较罕见，病情严重，生后不久即死亡。新生儿硬膜下出血临床表现与前面所谈到的硬膜下出血相类似。

实验室检查:

1.一般检查 ICH时可有贫血，血沉加快，周围血白细胞数增加，如为白血病所致时可见幼稚细胞。任何原因所致的脑出血，均可出现一过性蛋白尿、糖尿及高血糖等变化。

2.脑脊液检查 适用于蛛网膜下腔出血的诊断，如发现均匀血性脑脊液，除外穿刺损伤即可明确诊断。鉴别方法可将穿出的脑脊液连续分装3个试管静置数分钟，如观察到脑脊液颜色均匀一致而无凝块，其上清液变黄，隐血试验阳性，提示腰穿前即有出血，非腰穿时损伤所致。在新生儿尚可借助脑脊液内有无含铁血黄素巨噬细胞而予以区别，若有则为新生儿蛛网膜下腔出血。血性脑脊液可持续1周左右，离心后上清液的黄染逐渐加重。另有脑脊液压力增高，蛋白多增多，糖正常或稍低。但如有严重颅内高压表现，或临床怀疑其他部位的ICH，则应暂缓腰穿检查，以免诱发脑疝。

3.硬膜下穿刺检查 适用于幕上硬膜下出血的诊断，对新生儿和前囟门尚未闭合的婴幼儿在前囟的侧角进行硬膜下穿刺即可确诊。在正常情况下，针头进入硬膜下腔，无液体流出或只能流出几滴澄清的液体。若有硬膜下血肿则可流出含有大量蛋白质的、红色或黄色或水样液体。为明确硬膜下血肿是否为双侧性，对前囟门的两侧均应穿刺。对新生儿穿刺后流出0.5ml以上的液体即有诊断意义。

4.病因学检查 应结合病史与临床表现进行相应检查，如血象、凝血功能、骨髓穿刺等，以鉴别出血原因。

诊断:

任何小儿出现上述临床表现时，均应考虑到ICH的可能性。如有出血性疾病史或有外伤等诱因，而无明显颅内感染表现，更应考虑本病。应及时选择实验室和辅助检查确诊。

治疗:

ICH治疗原则是迅速控制出血、适时进行外科手术治疗，预防并发症与后遗症。

1.一般治疗 应卧床休息，保持安静，减少搬动。如因特殊情况(急诊检查及手术治疗等)需搬动病人，应保持头部固定。对于昏迷病人应置于侧卧位，保持呼吸道通畅。高热时应及时降温。如头痛、烦躁者，可给予适当镇静药。注意保持水电解质酸碱平衡及足够的热量供给。对新生儿脑室周围-脑室内出血应注意纠正低血压，将血压提至适当水平，须谨防因血压回升而至新的出血。

2.病因治疗 针对不同病因给予相应处理。如对于血小板减少所致者应及时输注血小板或新鲜血；对于血友病应输注Ⅷ或Ⅸ因子；感染所致的弥漫性血管内凝血的低凝时应选用有效抗生素及抗纤溶药物；对于维生素K缺乏症应输注维生素K和凝血因子复合物或新鲜血等。

3.对症治疗 对于严重症状应及时处理，如积极抗惊厥和控制脑水肿、颅内高压等。抗惊厥常用氯硝西泮、水合氯醛、苯巴比妥及苯妥英钠等。脑水肿的处理常用肾上腺皮质激素。颅内高压者可静脉推注脱水剂或利尿药。

4.腰椎穿刺 反复腰穿放脑脊液适用于新生儿脑室周围-脑室内出血及小儿蛛网膜下腔出血，可减少脑积水的发生，并可迅速缓解蛛网膜下腔出血所引起的颅内高压，减轻脑膜刺激症状。但如患儿头痛剧烈、呕吐频繁或极度烦躁甚至已出现脑疝的早期征象，则应禁忌腰穿，以免诱发脑疝。对出血量小，症状轻微的蛛网膜下腔出血不必用此法。

对于新生儿脑室周围-脑室内出血，通常每次可放脑脊液量3～14ml。起初可每天腰穿一次，当颅脑CT或B超显示脑室明显缩小或每次腰穿流出脑脊液＜3～5ml时，则可改为隔天一次或间隔更长时间，直至脑室恢复正常大小。反复腰穿的持续时间多在1个月左右，最长达2个月。

对于蛛网膜下腔出血患儿，腰穿的次数依症状的恢复和前一次腰穿时的颅内压水平而定。一般在发病后头2～3天内可每天做两次腰穿，以后的3～6天内可每天做一次腰穿。连续两次以上腰穿时脑脊液压力均在1.77kPa(180mmH₂O)以上则可终止腰穿放液。头几天腰穿为明显血性，以后逐渐变淡，5～8天时脑脊液呈黄变，10～20天脑脊液可完全正常。

5.硬膜下穿刺 适用于大脑半球凸面硬膜下血肿的治疗，前囟未闭时尤为适用。穿刺成功后应让液体自动流出，而不要用空针抽吸，每次流出的液体量不宜过大(一般不超过15ml)，否则可能诱发再出血，甚至导致死亡。穿刺的间隔时间取决于硬膜下出血量或颅内压，一般可每天或隔天穿刺1次。两侧硬膜下血肿者，每天只穿刺一侧，交替进行。液体量逐渐减少和颜色逐渐变淡是好转的征象，液体量不多者穿刺间隔时间可延长以至停止。

6.手术治疗 若出血量较大，脑实质症状严重或出现脑疝等危险症候，应早期进行手术，清除血肿。一般病例则应待病情稳定后再行脑血管造影及手术，包括清除血肿和对局部畸形血管的处理等，通常以发病后2周左右实施为宜。对大脑凸面桥静脉出血引起的硬膜下出血，多数可经反复硬膜下穿刺引流治愈，少数需手术治疗。对新生儿脑室周围-脑室内出血并发脑积水的治疗，主张反复腰穿放适量脑脊液或加用药物治疗如乙酰唑胺15mg/(kg·d)、呋塞米1～2mg/(kg·d)或甘油等，以减少脑脊液的生成，如无效时再考虑外科手术治疗(如脑室引流术和脑室-腹腔分流术等)。

7.介入治疗 20世纪70年代中期，Setbinenko首先用可脱性球囊血管内治疗外伤性颈动脉海绵窦瘘获得成功。近20年多来，介入疗法迅速发展，使一些不能手术或手术困难且危险大的病变得到了治疗，提高了疗效。目前所用血管内栓塞材料可分为固体栓塞剂与液体栓塞剂。前者包括微球、吸收性明胶海绵、聚已稀醇、手术丝线、弹簧钢圈、球囊等，它们主要是靠血流冲击作用将栓塞微粒送入供血丰富的病变区，将脑动静脉畸形或富血管肿瘤的供血动脉分支堵塞。后者主要有硅塑胶液与α-氰基丙烯酸酯两类。临床上应根据不同情况选择适当的栓塞剂与方法，如对于颈内动脉海绵窦瘘或其他颅内外动静脉瘘，宜行可脱性球囊血管内栓塞治疗。

8.康复治疗 ICH一旦病情稳定即应进行康复训练，包括被动运动和功能训练等。有肢体瘫痪者应尽早开始瘫痪肢体的被动运动；有失语者应坚持早期进行言语训练，像小儿学说话那样耐心地从头教起。尽早让患儿取坐位和站位，不能独坐可先扶坐，坐位有困难者可先采取半坐位，不能独站可先扶站，开始可每天数次，每次数分钟，以后逐渐延长康复训练的时间。据报道，人体完全卧床不动2周，肌力会降低40%，还可伴发肌肉萎缩、关节挛缩、直立性低血压和心脏储备能力降低等。因此尽早开始坐位和站位训练，早期开始扶行和独行训练，对改善预后，减少致残率有极为重要的作用。此外，还可辅以针灸、推拿、理疗等，以减轻神经损伤后遗症。