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  • -概述
    疾病概述:
    第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经及其所支配的肌肉麻痹导致的吞咽障碍和构音障碍称之为延髓麻痹。
    延髓麻痹即球麻痹,分核性与核下性(真性延髓麻痹,简称延髓麻痹)、核上性(假性延髓麻痹)两类。两者共同的临床特点是“三难”:言语困难、发音困难和吞咽困难。
    假性延髓麻痹临床特点是“三主征”:
    1.“三难”(同上)。
    2.病理性脑干反射(除软腭反射早期消失、下颌反射亢进外,有吸吮、掌颏、角膜下颌、仰头反射阳性)。
    3.情感障碍(强哭、强笑等)。
  • -预防
    预防:
    目前暂无相关资料
  • +流行病学
    流行病学:
    目前尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料。
  • +病因
  • +发病机制
    发病机制:
    脑神经Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ受双侧皮质脑干束支配,一侧皮质脑干束损害可无症状,双侧损害即出现假性延髓麻痹。脑神经Ⅻ受对侧单侧皮质脑干束支配,一侧核上性、核性、核下性损害即可出现一侧核上性或核下性舌下神经麻痹,双侧损害舌不能运动。
  • +临床表现
    临床表现:
    1.延髓麻痹主要表现为言语困难、发声障碍、进食困难三主征。
    (1)言语困难:延髓麻痹最早的症状常常是构音障碍,患者说话易疲劳,尤其是在需要提高声音、加重语调的情况下明显。以后随病情进展,逐渐出现舌、口唇、软腭和咽喉等构音结构的麻痹。
    (2)发声困难:主要由于双侧迷走神经运动功能的丧失,运动声带、控制声门裂的喉内外肌麻痹所致。初期声带无力,发音低而粗涩,后期失声和严重的吸气困难与喘鸣。如有失音而呼吸功能正常,多属于癔症。
    (3)进食困难:在延髓麻痹患者,由于舌肌、软腭、咽肌的麻痹,先后出现吞咽困难、饮水呛咳、咽反射消失和咀嚼无力等进食困难的复杂征候。
    2.各临床类型分叙如下
    (1)真性延髓麻痹:核性与核下性病变。
    ①急性起病:
    A.脑卒中:颅脑CT显示脑桥及延髓出血或损害。
    B.急性延髓灰质炎(脑干型):流行病史,发热,CSF蛋白-白细胞分离,四肢由下而上瘫痪感觉障碍。
    C.急性根神经炎:四肢周围性瘫,根痛明显,常伴双侧面瘫、CSF蛋白-细胞分离。
    D.白喉:5岁以下儿童,咽喉有白色假膜。
    ②亚急性慢性起病:
    A.肌萎缩侧索硬化(运动神经元疾病):四肢上、下神经元瘫痪,肌萎缩,无感觉障碍。
    B.延髓空洞症:颜面感觉分离。
    C.多发性硬化:伴脑神经Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ多灶脑神经损害,缓解复发交替。
    D.脑干肿瘤:进展性病程,晚期有高颅压,常伴其他脑神经损害、小脑体征或长束体征。
    E.重症肌无力:症状波动,抗胆碱酯酶(新斯的明)药物有效。
    (2)假性延髓麻痹:动脉硬化、脑血管病(空隙梗死、多灶梗死或出血)、多发性硬化、感染、中毒、缺氧、代谢性脑病、肿瘤、外伤、脑炎、脑脊髓膜炎等,均可能导致后组脑神经的核上性病变。可分为3种临床类型:
    ①皮质、皮质下型(症状重、智能障碍、强制性尿失禁)。
    ②内囊型(伴肌强直、运动减少、震颤等震颤麻痹症候群,双侧锥体束征)。
    ③脑桥-小脑型(共济失调,步行障碍及脑神经Ⅴ、Ⅶ麻痹等脑桥损害)。
  • +并发症
    并发症:
    目前暂无相关资料
  • +实验室检查
    实验室检查:
    依据可能的病因选择必要的有选择性的检查: 血常规、血电解质、血糖、免疫项目、脑脊液检查。如异常则有鉴别诊断意义。
  • +其他辅助检查
    其他辅助检查:
    1.CT、MRI检查。
    2.颅底摄片。
    3.脑电图、眼底检查。
    4.耳鼻喉科检查。
  • +诊断
    诊断:
    目前暂无相关资料
  • +鉴别诊断
    鉴别诊断:
    真性与假性延髓麻痹鉴别见表1。
    提示:
    1.以竹签刺激一侧手掌大鱼际肌或小鱼际肌,出现颏肌收缩称掌颏反射。
    2.患者头略前屈,以叩诊锤叩击上唇中部,出现头急速后仰称仰头反射。
    3.以棉花刺激一侧角膜缘,同时出现双侧闭眼及下颌向对侧偏斜称角膜下颌反射。
    根据Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经所支配的舌咽部肌肉麻痹,引起的吞咽障碍和构音障碍,可诊断为延髓麻痹。进一步尚需判定导致延髓麻痹的病变部位,其中包括大脑皮质运动区、双侧皮质延髓束,以及第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经或其所支配的肌肉。延髓麻痹尚需与失用症鉴别。
  • +治疗
    治疗:
    无特殊疗法,予对症处理、高营养饮食及支持治疗;并给予适当的血管扩张药、神经细胞营养药、补足热量、预防感染等;必要时可行气管切开,鼻饲等。
  • +预后
    目前暂无相关资料

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