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  • -概述
    疾病概述:
    抗利尿激素分泌异常综合征(syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion,SIADH)是指当血浆渗透浓度、血钠正常或低下时,抗利尿激素仍然持续分泌,导致自由水清除率降低、水潴留、低钠血症、低渗透压血压等一系列临床表现的一种综合征。
  • -预防
    预防:
    对SIADH最重要的是预防,警惕药物引起的SIADH。做好预防接种工作,预防结脑、脑炎、脑外伤等,预防新生儿窒息、颅内出血等,均对降低本症发病率有益。
  • +流行病学
    流行病学:
    本病于1957年Schuartz和Bartter首先在肺癌患者发现,同时病人伴有低钠血症,肾脏大量排钠,而无肾功能不全和肾上腺皮质功能不全,指出为抗利尿激素异常分泌过多所致,命名为抗利尿激素分泌异常症。(syndrome inappropriate secretion of antidiuretic hormones,SIADH)我国于1975年以来也有报道。
  • +病因
    SIADH发生的原因可以是非内分泌的异位性ADH分泌增多,或是ADH调节功能紊乱,如肺疾患(肺炎、肺结核、哮喘持续状态);中枢神经系统疾病(脑膜炎、脑炎、脑脓肿、脑肿瘤、脑外伤、急性感染性神经根炎、蛛网膜下腔出血和脑血管病变)可产生ADH样物质。另外,低氧血症时,心搏出量下降,也可刺激ADH的分泌。一些恶性肿瘤如肺癌、十二指肠癌、胰腺癌、前列腺癌、胸腺癌等。这些肿瘤细胞可产生ADH,属异源性激素分泌肿瘤,这种情况在小儿少见。有些药物如氯磺丙脲、长春新碱、安妥明(氯贝丁酯)和噻嗪类可以使肾小管对ADH敏感性增强或作用于下丘脑的神经细胞,使ADH分泌增加。还有原因不明的SIADH。新生儿窒息、颅内出血等均可引起本病。
  • +发病机制
    发病机制:
    由于ADH分泌增多,肾小管吸收水分增加,体内水潴留,体液容量增加及稀释性低钠血症。为了维持细胞内外渗透压平衡,水分进入细胞内,造成细胞内水肿,特别脑细胞水肿更明显。本病血钠低,但尿钠高,高渗透压尿,尿渗透压超过血渗透压为本病特点。造成高尿钠原因除与肾小管对钠吸收减少,醛固酮分泌受到抑制有关外,还与排钠因子和前列腺素增加有关。
  • +临床表现
    临床表现:
    SIADH患儿除原发病表现外,与低血钠的程度相平行。血清钠在120mmol/L以上时临床可无症状,当血钠降至120mmol/L以下时,可有食欲不振、恶心、呕吐等症状出现,当血钠低于110mmol/L时,出现神经精神症状,甚至惊厥、昏迷直至死亡。当血钠低于95~109mmol/L,持续3天即可引起不可逆脑损伤,故出现低钠血症时,应及时纠正。
  • +并发症
    并发症:
    由于肾水重吸收过多,引起水潴留,体液容量过大,致水中毒和低钠血症,血浆渗透压降低,同时排出高渗性尿和尿排钠增多;低钠血症时可发生惊厥、昏迷直至死亡,持续低钠血症可引起不可逆性脑损伤。
  • +实验室检查
    实验室检查:
    1.血浆渗透压 随血钠下降而降低,多<270mOsm/(kg·H2O)。
    2.血钠与尿钠 在血钠<125mmol/L的同时,尿钠>20mmol/L,可达80mmol/L或以上,尿渗透压升高。
    3.其他 血清氯化物与BUN轻度降低。
  • +其他辅助检查
    其他辅助检查:
    须做X线胸片、脑CT、心电图等检查。
  • +诊断
    诊断:
    诊断标准如下:
    1.病史 有原发病或用药史。
    2.临床表现 有低钠血症症状。
    3.尿钠 含量高,常>20mmol/L,血钠低<110mmol/L,甚至达80mmol/L。
    4.放免测定 血及尿中ADH高于正常。
    5.肾功能及肾上腺皮质功能 正常。
  • +鉴别诊断
    鉴别诊断:
    SIADH应与其他原因引起低钠血症的疾病相鉴别。如肾脏疾病、肝脏和心脏疾患所致低血钠症,除与疾病有关症状外,均可有水肿,醛固酮增高,尿钠降低。
    慢性肾上腺皮质功能减低所致低血钠和高尿钠。临床特点有皮肤色素沉着,可通过尿和血皮质醇测定加以鉴别。
  • +治疗
    治疗:
    1.原发病治疗 SIADH由中枢神经系统、肺部疾患、肿瘤等原因造成者,应积极治疗原发病,当原发病控制后,则低钠血症被纠正。如肿瘤所致,可于肿瘤切除后,症状缓解,当复发时,SIADH会再度出现。
    2.低钠血症治疗
    (1)限制水摄入:限制水入量,使水处于负平衡,纠正过多体液,减少尿钠排出。使血钠水平恢复正常。一般限制水摄入每天500~800ml,使体重减轻2~4kg后才能使水平衡。
    (2)高渗盐水输入:应用于严重水中毒情况下,出现神经系统症状,如抽搐、昏迷等,需进行抢救,迅速提高血浆渗透压。常应用1.5%氯化钠300ml/m2,也可应用3%浓度氯化钠。每次提高血钠10mmol/L为宜。以3%氯化钠为例,实测患儿血钠为110mmol/L,(如果按6ml/kg为患儿使用,则使钠离子为3mmol/kg,以体液占体重60%计算,也就是3mmol分布于600ml体液中,则每升相当于5mg,即使用3%NaCl 6ml/kg,可提高血钠分子5mmol/L)。若使血钠提高10mmol/L,所需3%盐水用量为12ml/kg,3%盐水含钠离子520mmol/L即为所需补充3%生理盐水用量。治疗过程中要注意肺水肿及心衰的发生。
    (3)药物治疗:呋塞米(速尿)每次1mg/kg,20%甘露醇通过渗透性利尿排除水分。成人应用地美环素(去甲金霉素),但因副作用较大,儿童慎用。
  • +预后
    轻症只须限制水的摄入,急性SIADH治疗不及时,死亡率较高,长期治疗应是限水,缓慢地纠正低血钾,药物治疗用尿素口服对SIADH的治疗取得较好的效果。

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