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  • -概述
    疾病概述:
    声门以下呼吸道或肺组织出血,经口排出者称为“咯血”(Hemoptysis)。其表现可以是痰中带血或大量咯血。因此临床上常根据病人的咯血量多少,将其分为:少量咯血、中等量咯血和大咯血。由于目前国内外尚缺乏一个统一的分类标准,故各家对大咯血的定义亦有所不同。通常大咯血是指:1次咯血量超过100ml,或24h内咯血量超过600ml以上者。
    需要强调的是,对咯血病人病情严重程度的判断,不要过分拘泥于咯血量的多少,而应当结合病人的一般情况,包括营养状况、面色、脉搏、呼吸、血压以及有否发绀等,进行综合判断。对那些久病体衰或年迈咳嗽乏力者,即使是少量咯血亦可造成病人窒息死亡,故对这类病人亦应按照大咯血的救治原则进行救治。
  • -预防
    预防:
    咯血病人应避免突然躁动、神情紧张,减少腹腔压力避免大咯血。
  • +流行病学
    流行病学:
    咯血是指喉部以下的呼吸道和肺出血,经咳嗽动作从口腔排除。大咯血是指1次咯血量在500ml以上。引起大咯血的病因繁多,临床最常见。1次咯血量超过1100ml。可发生休克,但无论咯血量多少,均可引起窒息,窒息是大咯血的主要致死原因之一。
  • +病因
  • +发病机制
    发病机制:
    大咯血是由于支气管及其周围组织炎症和支气管阻塞所致的支气管壁的毁损和管腔扩张、变形,常伴有毛细血管扩张或支气管动脉和肺动脉络末支扩张等吻合,形成动脉瘤破裂,故可反复大量咯血。
  • +临床表现
    临床表现:
    反复咯血可长达数年或数十年,程度不等,从少量血痰到大量咯血不等,咯血量与病情严重程度有时不一致。有些病人平素无咳嗽、咳痰等呼吸道症状,以反复咯血为主要表现。
  • +并发症
    并发症:
    并发窒息、失血性休克、吸入性肺炎、肺不张等。
  • +实验室检查
    实验室检查:
    1.血液学检查 炎症时白细胞总数常增多,并有核左移。如发现有幼稚型白细胞则应考虑白血病的可能。嗜酸性粒细胞增多常提示有寄生虫病的可能。有出血性疾病时,应测定出凝血时间、凝血酶原时间及血小板计数等,必要时作骨髓检查。
    2.痰液检查 通过痰涂片和培养,查找一般致病菌、结核菌、真菌、寄生虫卵及肿瘤细胞等。
  • +其他辅助检查
    其他辅助检查:
    1.胸部X线检查 胸部X线片对咯血的诊断意义重大,故应作为常规检查项目。要求多个体位投照,必要时还应加照前弓位、点片及断层片。胸片上出现沿支气管分布的卷发状阴影,多提示支气管扩张;液平多见于肺脓肿;实质性病变多考虑肺部肿瘤。值得注意的是,在病灶大量出血时血液可被吸入邻近气道,此种吸入可导致肺泡充盈,形成血液吸入性肺炎。在早期易与肺部实质性病变相混淆,但血液吸入性肺炎常在1周内吸收,故再次摄片将有助于两者鉴别。
    2.胸部CT 是一项非侵袭性检查,对肺功能障碍者较为安全。但对活动性大咯血患者,一般应在咯血停止后进行。与普通X线胸片相比,在发现与心脏及肺门血管重叠的病灶及局部小病灶等方面,CT检查有其独特的优势。在评价稳定期支气管扩张病人方面,胸部CT已基本取代了支气管造影。国外的一项研究报告,CT对囊状支气管扩张的敏感性为100%,对柱状支气管扩张的敏感性为94%;特异性均为100%。受价格因素影响,目前对大咯血病人,胸部CT仍只作为二线检查项目。
    3.支气管镜检查 对大咯血病因诊断不清,或经内科保守治疗止血效果不佳者,目前多主张在咯血期间及早施行支气管镜检查。其依据是:
    (1)早期施行支气管镜检查可更加准确地确定出血部位。
    (2)可显著提高咯血病因诊断的正确率。
    (3)为治疗方法的选择和实施提供依据(如外科手术,支气管动脉栓塞术等)。
    (4)可直接对出血部位进行局部止血。
    支气管镜的种类可分为硬质支气管镜和可屈支气管镜(即纤维支气管镜)。通常外科医生多喜欢选用硬质支气管镜,而肺科医生则更偏爱纤维支气管镜。相比较而言,纤维支气管镜具有操作简便,无需全身麻醉,可见区域广且损伤小等优点,故已被临床广泛采用。然而,一旦出血量超过纤维支气管镜的吸引能力,或反复出现血凝块玷污和堵塞纤维支气管镜等情况时,应改用硬质支气管镜来进行检查。或给予气管插管,以防止出血量过大而造成窒息,同时也便于纤维支气管镜吸引管腔或末梢被血凝块堵塞后的退出清洗和再入。应当强调,咯血期间进行支气管镜检查具有一定危险性。因此,检查前应作好必要的抢救准备,尤其是对窒息的抢救准备。同时应注意检查过程中的给氧以及心电图、血压、氧饱和度等的监测,减少不良后果的发生。
    4.支气管造影 随着胸部CT及纤维支气管镜的广泛应用,现已能够对直径仅几毫米的气道进行直视观察。加上支气管造影检查的操作过程,具有造成病人低氧和支气管痉挛的潜在危险,大咯血病人往往难以耐受。因此,对于近期或活动性咯血病人而言,其诊断价值相当有限。目前,支气管造影主要用于:①为证实局限性支气管扩张(包括隔离的肺叶)的存在;②为排除拟行外科手术治疗的局限性支气管扩张病人存在更广泛的病变。
    5.血管造影
    (1)选择性支气管动脉造影:近年的1组资料显示,306例咯血病人中,出血来自支气管动脉者280例(占91.5%),来自肺动脉者26例(仅占8.5%)。另1组对72例大咯血病人的研究发现,出血来自肺动脉者也仅占8.4%。可见咯血病人的出血,绝大部分来自支气管动脉系统。选择性支气管动脉造影不仅可以明确出血的准确部位,同时还能够发现支气管动脉的异常扩张、扭曲变形、动脉瘤形成以及体循环-肺循环交通支的存在,从而为支气管动脉栓塞治疗提供依据。
    (2)肺动脉造影:对空洞型肺结核、肺脓肿等疾患所引起的顽固性大咯血;以及怀疑有侵蚀性假性动脉瘤、肺动脉畸形存在者,应在作选择性支气管动脉造影的同时,加作肺动脉造影。
    6.同位素扫描 出血停止后行通气/灌注扫描有助于明确肺栓塞的诊断。
  • +诊断
    诊断:
    一般经过询问病史和体检以及上述各项检查之后,对大咯血的病因多可作出正确的诊断。咯血常为全身疾病临床表现的一部分,全面、细致的体格检查将有助于咯血的病因诊断。
  • +鉴别诊断
    鉴别诊断:
    对于反复咯血伴有慢性咳痰,痰量较多,且胸片上有环状或条纹状阴影或有囊肿形成者多考虑支气管扩张;而年轻患者,尤其是女性患者,反复发作的慢性咯血而无其他症状者,多支持支气管腺瘤的诊断;40岁以上男性吸烟患者,伴有声嘶、呛咳、体重减轻,应高度怀疑原发性肺癌可能;既往有结核病史近期在咯血的同时伴有低热、咳嗽、消瘦等症状,多提示空洞性肺结核可能;咯血伴发热、咳恶臭痰提示有肺脓肿存在的可能;有近期胸部钝性外伤史应考虑肺挫伤;对于咯血伴有急性胸膜炎性胸痛者,应考虑肺栓塞及其他累及胸膜的病变;如出现皮肤、黏膜、牙龈出血,常常提示有凝血机制障碍。
    咯血开始时患侧肺野呼吸音常减弱、粗糙或出现湿性啰音,健侧肺野呼吸音多正常。支气管疾病所引起的出血,一般出血量较大,听诊时患侧常可闻及各种不同性质的啰音,全身症状不严重。胸膜摩擦音的出现,常提示病变累及胸膜的疾病,如肺梗死、肺脓肿等。肺动脉压力增高提示为原发性肺动脉高压、二尖瓣狭窄、反复慢性的肺栓塞;体循环动、静脉交通或在肺野区闻及血管杂音者,支持遗传性出血性毛细血管扩张症伴肺动脉畸形;局限于较大支气管部位的哮鸣音,多提示有致该处支气管不完全阻塞的疾病存在,如支气管肺癌或支气管异物。
  • +治疗
    治疗:
    应根据大咯血的病因、救治医生的经验及可用的医疗资源制定救治方法。其救治应由呼吸与危重症医学科、介入放射科、心胸外科、及麻醉科等多学科医师团队共同实施。支气管镜是大咯血诊治的重要工具。可弯曲支气管镜使用方便,但吸引能力有限,视野易模糊,对于快速大咯血的救治受到一定限制。硬质支气管镜可进行快速吸引,同时可保持气道开放和通气,但硬质镜需要在全麻下进行、操作较复杂,且无法到达除气管、隆突、主支气管以外的气道。因此,有条件可以两者结合使用,以达到最佳的诊断、评估及控制出血的效果。
    大咯血的急诊处理原则是确保气道通畅及隔离出血源。
    (1) 保持气道通畅: 急性活动性出血并发大咯血时,清理气道内积血和分泌物最好的方式就是患者的咳嗽反射,应鼓励患者通过咳嗽自我清除气道积血。如患者咳嗽反射不能有效清除气道积血、缓解窒息并出现进行性呼吸困难或低氧血症,则应立即行气管插管。可考虑使用带大侧孔的大号(8~8.5 mm)气管插管导管以便于通过插入支气管镜进行介入诊疗。必要时可直接使用硬质支气管镜进行处理,见图1。
    (2) 隔离出血源: 在气管插管或硬镜下快速清理气道内积血,保持气道通畅的同时,要尽快隔离出血源,防止溢入健侧的血液形成血凝块阻塞气道、影响肺泡气体交换。因此,在非双侧肺同时出血情况下,首先应快速明确出血来自哪侧肺及哪个肺叶,并防止血液进入健侧肺叶,最基本的方法是让患者患侧卧位。找到出血源后,要尽可能的隔离出血源有以下几种方法可供选择:
    ①可在支气管镜引导下进行选择性单侧气管内插管,将导管远端插入健侧肺的主支气管,并充好球囊以防止血液渗透,保证健侧肺通气的情况下再处理患侧肺;
    ②气管插管后,在支气管镜下明确出血来源,将Fogarty 球囊通过支气管镜置入出血气道,充气后填塞气道。目标是快速控制出血并保护健侧气道通畅,常用6F或7F球囊封堵出血侧的主支气管,最好是不通过支气管镜工作孔道,而是在支气管镜引导下置入球囊,不仅能封堵出血气道,而且可以持续吸引,保持气道通畅;
    ③双腔气管插管,通过双腔管可将肺通气和气道疏通分开操作,但精准的双腔气管插管、置管费时费力,且双腔管的独立管腔均过小妨碍操作,需要专用的吸引管以及需要使用肌松剂等因素,导致双腔管的应用受到一定限制;
    ④在支气管镜引导下出血局部喷洒冰生理盐水、稀释的肾上腺素、凝血酶或纤维蛋白复合物以收缩血管止血;
    ⑤在支气管镜下直接看到出血点时,可采用激光、电刀、氩气刀或冷冻技术进行止血,见图2~3;
    ⑥如疑诊为TIF,应紧急联系心胸外科采取手术治疗,在外科手术修复前,可尝试将气管切开套管气囊充气或将气管切开套管更换为气管插管导管,将导管远端置于出血点下方,并将气囊充气; 同时将手指伸入气管切开的窦道,将气管前壁用力向前压向胸骨协助止血,为外科手术赢得时间和机会。
    大咯血后血凝块形成可阻塞中央气道,导致低氧血症或窒息,此时设法取出血凝块改善通气是首先要考虑的。可根据学科具备的条件决定使用硬镜或软镜,有条件者硬镜优先使用,亦可软硬镜结合同时使用,无条件者可在气管插管引导下使用软镜。其方法有以下4 种:
    ①直接取: 将内镜前端送至血凝块基底部,退镜并保持吸引,这样有机会移除整个阻塞的血凝块;
    ②球囊取: 将球囊送至中央气道血凝块的远端,充气,同时拔出内镜及球囊,退镜时保持吸引;
    ③机械取: 可使用活检钳、三叉状抓钳、圈套器、取石篮等器械移除血凝块;
    ④冷冻取:将冷冻探头伸入到血凝块上,启动冷冻模式,保持冷冻状态,将镜体、探头连同冻凝的血凝块一起拔出气道,见图4。
    气管移除血凝块一方面可解除气道阻塞、改善通气,另一方面由于血凝块的取出、出血部位压迫减轻,从而导致再次出血。因而,在取出血凝块时,操作者必须做好处理急性大咯血的准备。对于肺叶、段或一侧支气管的血凝块,如果无危及生命的呼吸困难和低氧血症,可暂不移除血凝块,等待出血稳定后再考虑移除血凝块。
    3.全身止血药的应用: 大咯血时,在以上治疗措施的基础上,可同时应用全身止血药。止血药物的选择应根据病情和药物特点合理选择。常用的止血药物有:
    ①脑垂体后叶素通过收缩内脏小动脉使末梢血流速度减低而有利于血栓形成达到止血的目的。其可肌内、皮下注射或稀释后静脉滴注,止血效果明确,起效迅速,但对于高血压患者需慎用;
    ②血凝酶( 如白眉蛇毒血凝酶、尖吻蝮蛇血凝酶、矛头蝮上药物或血液制品在大咯血急救时作用较弱,但可用于后续止血的处理;
    ④其他用于止血的药物如利多卡因、普鲁卡因、酚妥拉明、654-2 等扩血管药物可根据病情酌情使用。
    4.大咯血的后续针对性处理: 大咯血的患者经病因诊断、急诊处理后还需进行后续针对性治疗。目前常用方法有以下几种。
    ①支气管动脉栓塞术( bronchial artery embolization,BAE) : BAE 是最常用的非手术治疗方法,见图5。在咯血初步稳定和内镜治疗无效或失败后,应首先考虑BAE。成功的栓塞有赖于通过血管造影显示出血血管的解剖结构。在栓塞后仍持续反复咯血的患者(6~12个月,10%~ 20%) ,可尝试再次栓塞止血。晚期再出血(超过1年) 通常是由新生血管形成或血管再通所致。一般而言,BAE 较为安全,并发症极少,但如果术中血管造影不好,未发现交通支,误栓脊髓动脉,会出现支气管壁坏死及缺血性脊髓病变;
    ②外科手术治疗: 对于肺部病灶比较局限的单侧出血,经以上各种治疗方法均不能控制出血的患者,应尽早评估病情及心肺功能是否适合外科手术干预,因为此类患者在暂时性止血或BAE 治疗后极易再发大咯血;
    ③病因治疗: 当因一些非解剖结构性病因而出现大咯血和/或低氧呼吸衰竭,如DAH 引起的大咯血,在开始针对相关病因进行治疗的同时,应确保通过机械通气或其他辅助治疗措施提供充足的氧供。若疑诊DAH,应积极使用大剂量甲泼尼龙冲击治疗,连用3d后每天口服甲泼尼龙1mg/kg,同时应给予环磷酰胺1~2mg/kg。若疑诊Goodpasture 综合征应及时进行血浆置换,避免因等待血清学检验结果而错过治疗时机。
    综上所述,大咯血是一种呼吸系统危急重症,患者可因气道阻塞窒息或大出血休克死亡,应进行快速准确的病因诊断并积极采取急救措施。在应用BAE 或外科干预前,应尽可能早的保持气道通畅,同时进行多学科有效处理,以保证患者生命安全。
  • +预后
    尽管咯血病人中,大咯血者所占比例不足5%,但病死率却高达7%~32%,故应引起足够的重视。

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