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  • -概述
    疾病概述:
    痴呆(dementia)是指在意识清醒状态下，出现的已获得的职业和社会活动技能减退和障碍，认知功能下降，记忆力减退和丧失，视空间技能损害，定向力、计算力、判断力等丧失，并相继出现人格、情感和行为改变等障碍，且呈进行性加重过程。
    随着经济发展和疾病谱的改变及人口老龄化的进程，“痴呆”尤其是老年期痴呆，由于其患病率增高，并给患者及其家庭和社会带来极大的病残安全问题和经济负担，已日益成为备受关注和研究的热门课题。目前痴呆的治疗仍然是全球最富有挑战性的难题。
    临床研究进展：从临床角度来说，部分痴呆是可治的。但相当部分引起痴呆的疾病，由于病因尚未完全明了，至今仍属难治性疾病，例如阿尔茨海默病(AD)性痴呆。目前世界各国学者都正在从分子病理学、分子遗传学和分子生物学等方面进行AD的病因与临床研究。分子病理学研究发现AD病人的脑部可发现神经纤维缠结(NFT)、老年斑、脑萎缩和Meynert基底核的胆碱能神经元的丧失等。NFT的主要成分为微管相关异常磷酸化蛋白，特别是tau蛋白。在NFT中，过磷酸化tau蛋白的出现，就会引起痴呆的临床症状。所以，目前研究过磷酸化tau蛋白对AD的致病作用，以及去磷酸化对AD的防病作用是个热点。老年斑的核心为淀粉样蛋白，其主要成分为pA4蛋白，是淀粉样前体蛋白(APP)降解而成，可能是发生AD的主要原因。对AD的分子遗传学和分子生物学的研究也有所突破，如已检出第21号染色体APP基因的突变，第14号染色体未名基因已被克隆，称为S182或AD3，第l号染色体上的一基因STM2或载脂蛋白ApoE4等基因是AD的危险因素。1995年发现的位于第14号和第1号位染色体的基因，分别叫早老素I和早老素Ⅱ。目前还在研究早老素I、早老素Ⅱ以及小胶质细胞和其相关的炎症反应与AD发病机制的关系。
    皮克病(Pick disease)的病因也不清楚，可能是一种多基因异常的显性遗传病。皮克病的病理与阿尔茨海默病完全不同，以局限性皮质萎缩为主，并可发现皮克细胞和皮克小体。本病始于中年的进行性痴呆，为早期缓慢出现的性格改变及社会性衰退，导致智力、记忆和语言功能的衰退，晚期可表现为淡漠、欣快，偶有锥体外系症状。
    其他一些神经变性病也可出现痴呆，包括非Alzheimer型弥漫性大脑萎缩、非Alzheimer型中脑边缘带皮质性痴呆、丘脑性痴呆、Huntington病、舞蹈-棘红细胞增多症、皮质纹状体脊髓变性、皮质基底核变性、家族性痴呆伴痉挛性截瘫，以及成人多葡聚糖体病。
    临床上可治性痴呆属于起病原因较清楚的脑部疾病，多不属于神经系统退行性疾病，如全身性内科疾病引起的代谢、中毒和脑部外伤等，都可能出现痴呆的表现。
  • -预防
    预防:
    尚无有效的预防方法，对症处理是临床医疗护理的重要内容。针对某些痴呆的原发病因早期诊断、早期治疗，则痴呆症状也会好转或减缓不可逆进程。
  • +流行病学
    流行病学:
    痴呆的发病率和患病率随年龄增长而增加。国外调查显示，痴呆的患病率在60岁以上人群中为1%，而85岁以上人群中高达40%以上。在老年人的痴呆中，欧美各国的统计显示，阿尔茨海默病(Alzheimer’s disease，AD)，简称老年性痴呆，占50%；多灶梗死性痴呆(也称血管性痴呆，VaD)，占12%～20%，其余类型痴呆占15%~20%。
    据报道，我国60岁以上人群，痴呆患病率为0.75%～4.69%。伴随人口的老龄化，痴呆的绝对及相对发病率明显增加，患病率也快速上升。“九·五”期间上海地区对10个区县(包括由县改区的农村地区如宝山、嘉定、金山、松江)中的22个居委会和14个村内55岁以上人群共1.7万余人，进行痴呆的筛查和确诊检查，结果发现在55岁以上人群中痴呆的患病率为3%，其中AD为2.16%，VaD为0.62%，随着年龄增高其患病率逐渐上升(表1)。
  • +病因
  • +发病机制
    发病机制:
    人类的智能与脑的正常结构及生理功能有关，脑内有80亿～200亿个神经元和数以亿计的胶质细胞，随着生活经历的积累和信息的获得，每个神经元形成约10万个内在联系的树突和轴突，起信息传递和交换作用，是构成人类智能的物质基础。正常智能是思维、想像、创造、分析及综合能力的总和，以及与良好的视觉、听觉、特殊感觉和瞬间感觉相互作用的结果。智能是学习能力的基础，人年轻时学习能力最旺盛，但成年后每天要丢失数以万计的神经元，65岁时约丢失30%的神经元，智能随年龄而减退。
    痴呆可由60多种疾病所致，其发病机制尚不清楚，但共同特征都是脑的正常结构及生理功能受损。相当部分痴呆病因尚未完全明了，部分属于神经系统退行性疾病。而痴呆病因较清楚的脑部疾病，则多数不属于神经系统退行性疾病，如全身性内科疾病引起的代谢、中毒和脑部外伤等。
  • +临床表现
    临床表现:
    1.临床分类 根据脑受损部位的不同，痴呆综合征可分为皮质性痴呆、皮质下性痴呆、皮质和皮质下混合性痴呆和其他痴呆综合征等类型。
    (1)皮质性痴呆：
    ①阿尔茨海默病。
    ②前额叶退行性病变(皮克病)。
    (2)皮质下性痴呆：
    ①锥体外系综合征(帕金森病、亨廷顿病等)。
    ②脑积水(如正常颅内压性脑积水)。
    ③抑郁症(假性痴呆)。
    ④白质病变(多发性梗死、人类免疫缺陷病毒病)。
    ⑤脑血管性痴呆(腔隙状态、多灶梗死型等)。
    (3)皮质和皮质下混合性痴呆：
    ①多灶梗死性痴呆。
    ②感染性痴呆(病毒性痴呆等)。
    ③中毒和代谢性脑病。
    (4)其他痴呆综合征(脑外伤后和脑缺氧后等)：
    2.痴呆的主要临床表现 临床表现因导致痴呆的病因不同而各异，且在不同时期其症状亦有不同，以下是痴呆的一般临床表现。
    (1)认知功能障碍：
    ①记忆障碍：为最突出的早期症状，尤其是AD，表现为逆行性和顺行性两种形式的遗忘，如遗失常用物品，忘记在炉上煮的食物，忘记约会等，晚期出现定向力障碍，甚至不记得自己的生日，家庭成员及自己的姓名。
    ②语言障碍或失语：表现为命名困难，言语空洞、累赘，对语言的理解、书写和复述也有障碍，晚期则少语或出现模仿语言。
    ③意念性失用：表现为不能执行运动活动做一些简单的动作，如梳头、穿衣等。
    ④失认：对认识物件甚至家人的能力丧失，也有触觉失认，即不能靠触觉辨认手中的物体(如硬币)。
    ⑤运动能力紊乱：指执行较复杂的任务或完成较复杂的行为活动时出现的障碍，这也是痴呆患者最常见的症状之一，亦为社会适应能力衰退的表现之一。
    (2)非认知功能障碍：
    ①空间认识障碍：即空间定向和执行空间认识活动的障碍。
    ②判断和预见能力障碍：表现为过高估计自己的能力和地位，或过低估计某些活动的危险。
    ③人格改变：如不讲卫生，不修边幅，以及对生人不适当的过度亲密等。
    ④步态改变：经常跌倒，亦可伴有语言模糊不清和其他基底节病变的表现，常见于VaD、Lewy体痴呆(DLB)以及帕金森症(PD)和肌萎缩侧束硬化(ALS)合并的痴呆。
    ⑤精神和行为障碍：这是痴呆的突出症状之一，特别在DLB和额颞痴呆(FTD)中更突出。常见症状有焦虑、抑郁、情绪异常、精神和行为异常。后者包括幻觉、妄想、易激惹、攻击行为(语言和行动)、病态搜集无价值物件等。
    3.痴呆的临床分期 上述诸多症状在某一特定患者身上可以部分出现，也可以随病情演变次第出现，临床一般将其分成三个阶段分述之。
    (1)遗忘期：该期主要表现为记忆障碍，其内容已如上述。此期的记忆改变常因患者及其家属误认为是老年人常见的退行性改变而被忽视。因此需与年龄相关记忆障碍，又称为“良性记忆障碍”相鉴别，后者的记忆减退主要表现为机械记忆能力下降，而理解记忆能力尚可，回忆能力下降，再认功能则相对保留。
    (2)紊乱期：该期除记忆障碍继续加重外，出现思维和判断力障碍，性格改变和情感障碍，患者工作、学习(新知识)和社会接触能力减退，甚至可出现人格改变，还可出现一些局灶性脑部和性格失语、失语或肢体活动不便等。
    (3)痴呆期：此期的患者上述各项症状日渐加重，以致不能完成简单的日常生活事件，如穿衣、进食等，终日卧床不起，与亲友及外界的接触能力逐渐丧失，四肢强直或屈曲瘫痪，括约肌功能障碍，最终可因出现全身系统的并发症，如肺部和尿路感染、压疮及全身衰竭而死亡。
  • +并发症
    并发症:
    随病情发展，患者常合并有抑郁症、精神行为异常等。另外，应注意继发的肺部感染、尿路感染等。
  • +实验室检查
    实验室检查:
    实验室检查有助于明确诊断和鉴别诊断。对怀疑痴呆的患者,需检查血常规,血清钙、磷,血糖,肾、肝和甲状腺功能,血维生素B12和叶酸,以及梅毒,艾滋病的血清学筛查。也可按临床需要做神经系统影像检查,以明确病因。
  • +其他辅助检查
    其他辅助检查:
    1.影像学检查 CT可见脑萎缩、脑室扩大、脑梗死，可为痴呆的性质和类型提供依据。MRI检查显示双侧颞叶、海马萎缩为AD提供了强烈依据，近年来已用于临床的功能MRI，提示对AD的早期诊断有较好的特异性和敏感性。PET根据葡萄糖代谢和脑血流分布等原理，应用18F-FDG所示的图像可见顶叶、颞叶和额叶，尤其是双侧颞叶海马区血流和代谢降低，与CT和MRI所示的萎缩区一致。
    2.电生理检查 如脑电图、负相关诱发电位P300分析。
    3.神经心理测验 常用的工具有韦氏成人智力量表(WAIS-CR)、韦氏记忆量表(WMS-CR)、简易精神状态量表(MMSE)、日常生活功能量表(ADL)、阿尔茨海默痴呆量表(ADAS)、阿尔茨海默痴呆认知量表(ADAS-cog)、Blessed行为量表和认知能力甄别量表(CASI)等。上述量表可以组合使用，也可单独应用。主要是依据临床的需要和患者的依从性而定，神经心理测验主要用于在认知功能方面鉴别痴呆与非痴呆，但不能单独依据某一测验结果来做出痴呆的诊断。
  • +诊断
    诊断:
    首先要熟悉病史,包括何时开始发病,是否伴有头痛、步态不稳或大小便失禁,是否有家族史,是否有脑外伤,卒中或酒精及药物滥用等病史。了解患者是否有智能减退和社会功能下降表现。智能检查有助于确定有否意识障碍及全面或局部的认知功能不全。简易精神状态检查(Mini Mental State Examination,MMSE)对认知功能障碍的评定比较全面,且简便易行。
    体格检查非常重要。多数颅内疾病(除变性疾病外)所致的痴呆患者往往有神经系统定位体征,可借以明确诊断。
    实验室检查有助于明确诊断和鉴别诊断。对怀疑痴呆的患者,需检查血常规,血清钙、磷,血糖,肾、肝和甲状腺功能,血维生素B12和叶酸,以及梅毒,艾滋病的血清学筛查。也可按临床需要做神经系统影像检查,以明确病因。
    ICD-10中痴呆的诊断标准:①脑部疾病所致的一种综合征,通常为慢性,或进行性记忆障碍,同时至少有下列一种或多种大脑皮质功能障碍:思维、定向、理解、计算、学习能力、语言、判断;②意识清楚;③认知功能通常伴有情感控制、社会行为或动机退化,对个人生活能力有影响。
  • +鉴别诊断
    鉴别诊断:
    注意与抑郁症等导致的假性痴呆相鉴别。抑郁症具有典型的抑郁心境,兴趣缺乏、对生活和工作丧失信心,全身疲乏或不适,睡眠障碍,体重减轻,食欲及生理欲望都下降。因其思维迟缓、言语减少、对周围事物不闻不问可导致判断能力下降,容易给人“痴呆”的假象。但是抑郁症是以负性情绪为核心症状,患者记忆障碍等认知功能障碍不明显,经有效治疗后,上述症状都可消失。
    谵妄往往迅速起病,病情昼夜波动,表现意识障碍、广泛的认知功能障碍和明显精神运动紊乱,多数患者在4周或更短时间内恢复。结合各种辅助检查,不难与痴呆区别。但要注意谵妄状态可伴发痴呆。
    老年期发生的中毒性、症状性和反应性精神病,可根据详尽的病史、全面的体格检查和精神状况检查,结合实验室检查和影像学检查,加以鉴别
  • +治疗
    治疗:
    治疗 首先应及早治疗可治疗的病因;其次,需评估患者认知功能和社会功能损害的程度,以及精神症状、行为问题和患者的家庭与社区资源等。
    治疗的原则是提高患者的生活质量,减轻患者给家庭带来的负担。重要环节是维持患者躯体健康,提供安全、舒适的生活环境,以及药物对症治疗。包括提供充足的营养、适当运动、改善听力和视力及躯体疾病的治疗等。尽量使患者处于熟悉的环境,最好是在家里。中重度患者外出时,身上应佩戴附有患者基本信息(如姓名、患有何种疾病、家庭地址,联系电话等)的标志牌。房间地板不宜太光滑,室内光线要适当。厕所要安装扶手。最好有让患者安全活动的空间。另一方面需教育家庭成员,向他们提供切实可行的帮助。痴呆患者实际上仍具有一定的学习能力,因此,可通过非药物治疗使患者生活能力、情绪和行为问题得以改善。
    目前尚缺乏治疗认知功能障碍的特效药物。虽然部分益智药短期内能改善患者接受新事物的能力,延缓痴呆的进一步加重,但其长期疗效仍有待观察。
    抗精神病药物可用于控制精神病性症状、激越行为或攻击行为。由于老年人对抗精神病药物的不良反应更为敏感,故应从低剂量开始,缓慢加量,症状改善后需逐渐减量或停止用药。与安慰剂相比,抗精神病药物增加痴呆伴发精神行为障碍的死亡风险,故应慎重使用。
    抗抑郁药可用于痴呆伴抑郁的患者,有助于改善痴呆综合征。但必须注意,三环类药物的抗胆碱副作用可加重认知功能的损害。可考虑选择性5-羟色胺再摄取抑制剂,如氟西汀、帕罗西汀、西酞普兰、舍曲林以及其他抗抑郁剂如文拉法辛,伴神经疼痛者可选用度洛西汀。苯二氮䓬类虽可控制痴呆者的行为问题,但因可引起意识混浊、跌倒、呼吸抑制和药物依赖等,使用应特别谨慎。
  • +预后
    痴呆的预后因病因不同也不一致，但总认知功能衰退的过程，呈不可逆的进程，进展速度不一。以AD为例，平均存活期限为7年(2～20年)。如能针对部分表现为痴呆的原发病病因及早做出诊断，并早期治疗，则在原发病好转和痊愈的同时，痴呆症状也会好转或减缓不可逆进程。

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