临床表现:
1.妊娠合并视网膜疾病 妊娠合并眼科疾病时,其自觉症状并不多见,主要表现为视力模糊、黑矇或部分性视野缺损,而眼底表现是大多数妊娠期视网膜损害性疾病的最重要的临床表现,主要表现为视网膜血管改变、血-视网膜屏障受损、视网膜剥离及其他视网膜特有改变,如色素沉着或剥离等。因此,系统地进行眼底检查,仔细查找其病理特征,是识别妊娠期视网膜病变的重要标志,也是临床处理该类疾病的重要依据。
(1)视网膜血管改变:
①血管管径变化:正常视网膜动、静脉管径比为2:3,当动脉痉挛而狭窄变细时,管径比可达到1:2或1:3或管径粗细不匀。
②动脉硬化性改变:动脉硬化时血管中心反光增强变宽,血管管壁透明度下降,动脉呈现“铜丝”甚至“银丝”状,此时,与静脉相交叉处出现“动静脉交叉压迫现象”(arteriovenous crossing sign)。
③静脉淤血表现:当静脉回流受阻或炎症时,静脉扩张、迂曲,静脉旁可伴有白鞘甚至血管呈白线状。
④血管侧支循环形成:视网膜血管病变晚期可出现异常的血管侧支或新生血管形成(neovascularization)。
(2)血-视网膜屏障受损:多种病因可使视网膜屏障受到破坏,视网膜、脉络膜血管内成分进入视网膜内或视网膜下,发生视网膜出血、渗出及水肿。
①视网膜出血(retinal hemorrhage):
A.视网膜前出血:来自内界膜和玻璃体后界膜之间,多在眼底后极部。
B.浅层视网膜出血:来自表浅毛细血管丛,出血沿神经纤维层走向分布,呈线状或火焰状,刚出血时颜色鲜红,陈旧后变为暗红色。
C.深层视网膜出血:来自内颗粒层的深层毛细血管丛,出血沿细胞走向垂直空隙延伸,呈类圆点状,色暗红。
D.视网膜后出血:来自视网膜下新生血管或脉络膜毛细血管。出血位于色素上皮下时,呈黑灰或黑红色,出血量多则可以隆起,可见视网膜血管爬行其上;位于神经上皮下时呈鲜红色、境界清楚。
E.进入玻璃体的出血:新鲜时呈鲜红色,陈旧后形成乳白色乳糜状,沉积于后下方。
②视网膜水肿(retinal edema):缺血、缺氧和炎症等均可使视网膜屏障受损,导致视网膜水肿,可分为细胞外水肿和细胞内水肿。
A.细胞外水肿:由于毛细血管受损,血浆经受损管壁渗漏至神经上皮层所致。视网膜呈灰白色水肿,病变通常可逆。如妊娠期高血压疾病视网膜水肿、炎症等。
B.细胞内水肿:由于视网膜动脉阻塞后缺血、缺氧导致细胞肿胀。视网膜呈白色雾状混浊,短暂缺氧可恢复,但如缺氧因素不能及时去除,可使视网膜内层细胞死亡而导致视功能不可逆性受损,此时视网膜虽可恢复透明,眼底色泽恢复,但视力下降。
③视网膜渗出:血-视网膜屏障受损后,血浆内的脂质或脂蛋白从视网膜血管内溢出,沉积在视网膜内称为渗出。它常位于后极部,呈黄色颗粒状,称硬性渗出(hard exudate),在黄斑区时则呈星芒状排列。
此外,由于毛细血管闭塞,组织缺氧,以至神经轴索断裂、肿胀而形成的似棉絮状的白色斑,称棉絮状白斑(cotton-woolspot),或称“软性渗出”(soft exudate),但其实质上并非渗出。
(3)视网膜剥离:视网膜剥离(retinal detachment)是指视网膜神经上皮与色素上皮分离。由于发生的原因不同分为孔源性(原发性)和非孔源性视网膜剥离(继发性视网膜剥离),非孔源性视网膜剥离(nonrhegmatogenous retinaldetachment,NRRD)又按其病因分为牵拉性视网膜剥离和渗出性视网膜剥离。
①症状:发病初期,眼前感有漂浮物、闪光感或幕样遮挡,随着剥离范围扩大到黄斑部,则视力下降,严重时仅存光感。
②眼底表现:
A.孔源性视网膜剥离(rhegmatogenous retinal detachment,RRD):由于高度近视、眼外伤、无晶状体眼等所致。视网膜萎缩变性或玻璃体牵引形成视网膜神经上皮全层裂孔,加之玻璃体对视网膜的牵引,液化的玻璃体经裂孔进入视网膜下形成视网膜剥离。仅有视网膜裂孔而无玻璃体牵引,并不发生视网膜剥离,称为干孔。
剥离范围由局限性至全剥离不等,剥离的视网膜呈灰白色隆起,均有视网膜裂孔存在,格子样变性区两端和玻璃体后剥离的过程中,均可牵拉视网膜赤道部附近,形成马蹄形裂孔,格子样变性区内则好发圆形萎缩孔。应用间接检眼镜做眼底检查,是最为便捷的检查方法。可压迫巩膜下观察,有利于充分检查眼底远周边部。
B.牵拉性视网膜剥离(tractional retina detachment):由于糖尿病等视网膜血管病致玻璃体积血,或眼外伤、眼内手术、葡萄膜炎等所致。玻璃体或视网膜下机化条带牵拉视网膜造成剥离,在机化牵拉处还可造成牵拉性视网膜裂孔,形成牵拉裂孔性视网膜剥离。眼底可见玻璃体混浊,视网膜脱离最高点与玻璃体牵拉有关,呈帐篷状外观,多数无视网膜裂孔。
C.渗出性视网膜剥离(exudative retinal detachment):又称浆液性和出血性视网膜剥离(serous and hemorrhagic retinal detachment)。由于妊娠期高血压疾病、严重的高血压、糖尿病等血管病变,眼组织炎症、感染,葡萄膜渗漏综合征以及视网膜脉络膜肿瘤等病变所致,眼底可见视网膜剥离,一般无视网膜裂孔。
(4)其他表现:
①视网膜色素改变:由于先天性发育异常、变性、炎症等可导致视网膜色素分布异常,包括色素减少、色素沉着、脂质沉着等。
②视网膜增生性病变:由于出血、外伤、炎症及视网膜裂孔形成等因素下,在视网膜前、后发生增生性病变,形成视网膜前膜、视网膜下膜。
2.孕产妇常见的视网膜病变
(1)妊娠期高血压疾病:最重要的眼科病变是因视网膜毛细血管及小血管痉挛所致的视网膜改变。在妊娠期高血压疾病的病例中,70%有视网膜血管压力计测量结果的改变。
①眼底表现:妊娠期高血压疾病患者的视网膜动脉均有明显狭窄的征象,这一特征可长时间独立存在,也可逐渐显现出来。主要表现为视网膜血管痉挛,变细狭窄,有水肿、出血及棉絮斑样渗出。眼底血管荧光造影可见血管周围及视乳头毛细血管荧光渗出。
在重度子痫前期时,可出现视力模糊、黑矇或部分性视野缺损。在眼底,可见眼底动脉部分狭窄,呈念珠状,随病情发展,整个动脉均发生内径缩窄,动、静脉管径比可达到1:3。此期的病理改变尚为功能性,时间短暂。如病情得不到控制,则视网膜组织将出现星状斑点、渗出、出血,继之发生视神经乳头水肿,最危险的继发症为视神经萎缩,导致失明等严重后遗症。视网膜出血还可浸入玻璃体,导致玻璃体透光度降低,出现视力模糊。
②眼底动脉压增高:眼底动脉压测量较全身血压测量对诊断妊娠期高血压疾病或判断其预后具有更重要的意义,在妊娠期高血压疾病的病例中,视网膜动脉的脉压差常减小,这种压力改变在妊娠期高血压就可测到,往往早于眼底检查所看到的眼底动脉改变,因此,在有条件的情况下,早期应用视网膜血管压力计有重要的临床意义。当视网膜动脉压最低和最高值增加时,动脉管径已有狭窄,但仍可逆。在重度子痫前期病例中,视网膜动脉压升高几乎无法控制,眼底动脉痉挛、视乳头水肿可见于整个视网膜,严重时可发生大量眼底动脉出血。
测量视网膜血管压力时应排除各种作用于眼底血管药物的影响以及分娩过程对血管压力的作用。
③视网膜剥离:视网膜的严重水肿可造成视网膜剥脱症。此种剥脱为渗出性视网膜剥离,分娩后常可自然消退,大多无视觉障碍等后遗症。但也有报道,50%的妊娠期高血压疾病患者中眼部血管的病理改变是不可逆的,10%的病例发生视野缺失,甚至视力极度降低以至失明的后遗症。
(2)妊娠合并原发性高血压:原发性高血压合并妊娠时,妊娠可使原有高血压病加重。若既往高血压已造成视网膜的损害,则妊娠可使此种损害加剧,并留下严重后遗症,故此类患者不宜妊娠。多数孕妇在妊娠前可能并无明显的临床症状,视网膜的某些血管改变亦未被发现。因此,妊娠期眼底检查发现视乳头水肿、星状斑点、出血等镜像时,应警惕妊娠前高血压病已造成视网膜损害。
高血压视网膜病变的临床分期分为四级(keith-wagener四级分类法)。Ⅰ级:视网膜动脉功能性狭窄伴有轻度硬化表现。Ⅱ级:视网膜动脉有局部器质性狭窄伴有动静脉交叉征。Ⅲ级:视网膜动脉明显硬化狭窄伴有出血、渗出等。Ⅳ级:视网膜病变加重,合并有视乳头水肿。
按照我国1979年修订的高血压分期标准,各期眼底改变均有不同变化。
①高血压病I期:全身小动脉正常或有轻度功能性收缩,无器质性损害,眼底正常。当血压持续性升高或一时性急剧升高时,出现反应性局部管腔狭窄,反光增强变窄,称为动脉痉挛。此为可逆性改变,当血压正常后即可恢复正常。
②高血压病Ⅱ期:有器官损害,但在功能代偿期。眼底可出现高血压视网膜动脉硬化(hypertensive arteriolosclerosis)表现。