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  • -概述
    疾病概述:
    新生儿出血症(hemorrhagic disease of newborn,HDN) 又名新生儿自然出血、新生儿黑便、新生儿低凝血酶原血症、维生素K缺乏症等。为维生素K依赖的凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ减少而引起的出血。发生于1周内的新生儿叫新生儿出血症,发生于婴儿期的叫晚发性或迟发性维生素K依赖因子缺乏症。
  • -预防
    预防:
    新生儿每日VK需要量约为1 ~5μg/kg,出生后常规1次肌内注射维生素K1 1mg,可有效防止本病的发生。20世纪90年代曾认为肌内注射维生素K1可能增加白血病和癌症的几率,而主张改为出生后口服维生素K11~2mg,有的在出产院前及满月后再各口服1次5mg。后经多年对照观察证实,维生素K1无论肌内注射或口服均未增加癌症的发生率,而口服维生素K1却不能有效预防晚发VKDB,因此,目前仍主张以肌内注射为妥3。乳母应多进食含维生素K丰富的食物或每日口服维生素K1 5mg,孕母接受抗惊厥药物治疗者应在妊娠末期3个月每日口服维生素K1 5mg,均有利于防止发生本病。
  • +流行病学
    流行病学:
    本病为新生儿期常见疾病,特别是早产儿和小于胎龄儿在出生后常常发生出血的倾向。自1894年Townsend首次报道,此病一度相当多见。
  • +病因
  • +发病机制
    发病机制:
    维生素K缺乏之所以导致出血,是由于某些凝血因子的凝血生物活性直接依赖于维生素K的存在。凝血因子Ⅱ、Ⅻ、Ⅸ、Ⅹ的谷氨酸残基需要经过羧化过程,它们的谷氨酸残基需羧化为γ-羧基谷氨酸,具有更多的Ca2结合位点,增加钙结合位点,才具有凝血的生物活性。这一羧化过程需要一种依赖于维生素K的羧化酶参与,故这4种凝血因子又名维生素K依赖因子。如发生维生素K缺乏,这4种凝血因子就没有活性,上述4种凝血因子只是无功能的蛋白质,不能参与凝血过程,发生凝血功能障碍,导致出血。
  • +临床表现
    临床表现:
    根据发病日龄及合并症的不同,临床可有三种类型:经典型、早发型及晚发型。
    1.经典型 生后2~7天发病,多见于单纯母乳喂养儿,出血部位以胃肠道最常见,其他有脐带残端、皮肤、帽状腱膜下、颅内、注射部位或手术伤口的渗血等。出血程度轻重不等,但应警惕轻度出血可为严重致命出血的前驱症状,如颅内出血多见于早产儿可致死亡或留有后遗症。
    2.早发型 生后24小时内发病,较罕见,与孕母用药有关,如抗凝药(双香豆素)、抗癫痫药(苯妥因钠、苯巴比妥)及抗结核药(利福平、异烟肼)等,可干扰胎儿维生素K的功能。出血部位除皮肤外,也可有颅内、胸腔或腹腔内出血。
    3. 晚发型 生后2周~3个月发病,甚至6个月内发病,发生率约为(4~10)/10 000活产儿。与肝胆疾病、腹泻、使用广谱抗菌素(抑制肠道菌群)、长期禁食或静脉营养时未补充维生素K有关。母亲饮食中缺乏维生素K,如绿色蔬菜、豆类、肝及蛋类等,其婴儿易患本病,多发生在农村。以颅内出血最常见,约占60%~80%。
  • +并发症
    并发症:
    颅内出血、肺出血、出血性贫血或后遗脑积水。严重颅内出血常遗留各种后遗症。
  • +实验室检查
    实验室检查:
    主要包括凝血功能、血清维生素K缺乏诱导蛋白(protein induced in vitamin K antagonism, PIVKA-Ⅱ)和维生素K水平检测。
    ①凝血酶原时间(prothrombin time,PT)明显延长是诊断的重要指标(为 对照的2倍以上意义更大);②活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time,APTT) 或白陶土部分凝血活酶时间(kaolin partial thromboplastin time,KPTT)也可延长;③凝血酶时间 (TT)、出血时间、血小板计数、血块退缩试验和纤维蛋白原正常。
    两者比值小于1时提示维生素K缺乏。
    用免疫学方法或电泳法直接测定无活性的凝血酶原。一般认为, PIVKA-Ⅱ≥2μg/L为阳性,提示维生素K缺乏,是反映机体维生素K缺乏状况和评估疗效的准 确、简便的生化指标,在使用维生素K后2~3天,PT恢复正常后仍可测得。
    用高压液相层析法直接测定血中维生素K的含量。因需血量大,限制 了其在临床的应用。
  • +其他辅助检查
    其他辅助检查:
    必要时应作B超、CT及MRI检查。如疑有颅内出血者,进行B超、CT或MRI检查有助于诊断,不仅可以了解出血情况、确定出血部位、范围,还可随访疗效,进行预后判断。
  • +诊断
    诊断:
    健康新生儿生后2~5天发生自然出血现象,血小板和出血时间正常,可考虑本病。若凝血酶原时间延长则可确诊本病,PIVKA-Ⅱ增高是诊断的金指标。临床经维生素K或新鲜血浆等治疗有效,可为辅助诊断。
  • +鉴别诊断
    鉴别诊断:
    应与新生儿生后1周内其他原因的出血相鉴别:
    1. 胃肠道出血 应与咽下综合征、应激性溃疡、消化道畸形和感染等所引起的消化道出血鉴别,这些患儿无凝血障碍。咽下综合征是新生儿出生时咽下母亲产道的血液或带血的羊水等,于生后不久即发生呕吐,呕吐物呈棕色,也可有血便,但血量均微,洗胃后可止吐。另外,碱变性试验(Apt试验)有助于鉴别母血及儿血,取1份呕吐物加水5份,混匀后离心,取上清液5份加1%氢氧化钠(0.25N)1份,混匀后静置2分钟,上清液仍为粉红色,说明血中含较多胎儿血红蛋白(HbF),出血来自新生儿;如上清液转变为棕黄色,则是吞入的母血,因为血红蛋白在新生儿60%~90%为HbF,成人97%为HbA,而HbF具有抗碱作用。
    2.产伤性出血 多发生于分娩的先露部位,生后即出现。但需注意产伤偶可与本病同时并存,使出血加重。
    3. 先天性血小板减少性紫瘢 可在生后1周内出血,但患儿血小板显著减少,凝血机制无障碍。
    4.其他先天性凝血因子缺乏 如Ⅷ因子(血友病A)及Ⅸ因子缺乏(血友病B),在新生儿期有出血症状者仅占3%~35%。维生素K治疗无效,凝血酶原时间正常,部分凝血活酶时间延长。
    5. 弥散性血管内凝血(DIC) 多见于早产儿、合并低氧血症、酸中毒、败血症及休克等的危重患儿,常同时伴有血小板减少、低纤维蛋白原及D-二聚体升高,而本病则见于健康新生儿。
    6.其他 如脐部出血应与脐带结扎不紧、脐部感染或肉芽肿等所致的出血鉴别。阴道出血应与“假月经”鉴别。罕见的遗传性毛细血管扩张症可在新生儿早期发生消化道出血(北京儿童医院曾见1例)。
  • +治疗
    治疗:
    天然食物所含的维生素K主要是维生素K1和维生素K2,均为脂溶性维生素,需在胆汁的参与下由肠道吸收。肠道细菌特别是大肠杆菌能合成维生素K2。维生素K3和维生素K4系水溶性人工合成制剂,口服后无需胆汁中胆盐的作用,能直接由肠道吸收,但对新生儿有明显副作用,可引起或加重高胆红素血症,并致溶血,增加引起核黄疸的机会;对G-6-PD缺乏的患儿可引起急性溶血,这两种维生素K被肝脏利用转变为凝血酶原的时间也远较维生素K1缓慢,故新生儿宜采用维生素K1治疗。
    治疗量为每次1~5mg缓慢静脉注射(1mg/min),过快可引起面色潮红、支气管痉挛、心动过速及血压下降等过敏反应,静脉注射奏效最快,一般在注射后4小时内凝血酶原时间即可趋于正常。应避免采用肌内注射,因易引起注射部位大量出血。可采用皮下注射,因药物能被较快吸收,注射后可采用压迫止血。
    遇出血较多的患儿,应根据出血多少,每次输新鲜血10~30ml/kg,轻者可输库存血浆以补充凝血因子;出现失血性休克者应立即输新鲜全血或血浆10~20ml/kg以提高凝血因子、纠正休克及贫血,同时用凝血酶原复合物(prothrombin complex concentrates,PCC)1;有消化道出血者应暂时禁食及胃肠道外静脉营养;颅内压增高时酌情使用脱水剂;早产儿肝功能不成熟,不能合成凝血因子,虽用维生素K1治疗,常不能迅速奏效,最好同时输新鲜血浆或全血。
  • +预后
    与出血部位、程度及治疗是否及时有关。一般预后良好,多于生后10天内止血,不再复发。出血过多,治疗延误者可导致死亡,颅内出血者预后差,重者死亡,幸存者常留后遗症。

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