流行病学:

肾积水最常见的是先天性梗阻，发病率在小儿为1∶1000，约2/3的患儿为男性，病变以左侧居多，约20%的患儿双侧肾积水。

发病机制:

泌尿系统梗阻造成的基本病理改变是由于梗阻妨碍了正常的尿流,使梗阻以上的尿路扩张。初期管壁肌肉增厚,收缩力增强,以帮助克服梗阻部位的阻力;后期失去代偿能力,管壁变薄,肌肉萎缩,收缩能力减弱,肾盂膨胀成囊状,并逐渐扩大,肾实质也逐步伸长变薄,并有充血,肾盏随着肾盂与肾实质的膨胀而渐扩大,肾锥体与肾柱受压变薄最后几乎消失,最后肾盏融合,盏间仅存菲薄的“隔”。肾小球仍能维持排尿功能,但因肾小管坏死、失去浓缩功能,造成尿液稀释。在其发病过程中可造成各种病理变化。

1. 肾盂尿的反流 在尿路梗阻的过程中,肾积水逐渐形成,一部分尿液继续从输尿管排出,另一部分将通过肾周围间隙、肾盂周围的静脉和肾盂周围的淋巴管三个途径反流。在正常情况下,肾的淋巴容量随尿流增加而增加,如出现于渗透性利尿时或输尿管梗阻时。肾淋巴管的急性梗阻,可发生利钠与利尿作用,对肾功能不会引起多大变化,但当双侧肾淋巴管被结扎加上输尿管梗阻,则在几天内就可引起肾的坏死性改变。在输尿管梗阻开始时仅有肾小管与肾窦的反流,当压力继续增高则有一部分尿液在相当于肾盂出口部位进入到淋巴与静脉系统并开始外渗,慢性肾积水时则尿液大多进入到肾静脉系统,这就加重了肾负担。

尿液反流后将产生三方面的改变:①肾盂内压提高加速了尿液的反流;反流反过来可减低肾盂内压,而使肾能继续分泌尿液;②通过反流,代谢的产物能由此回流到循环系统,再由正常的肾排泄出来;③由此途径感染也能进入到肾实质内,引起炎症,或进入循环而产生菌血症。

2. 肾的平衡与代偿 肾积水发生后,正如由其他原因所导致的肾组织丧失功能后一样,余下的组织能产生肥大改变且代偿部分功能,但此种作用随着年龄的增加而减弱,一般在35岁后此代偿功能便几乎丧失。

肾平衡的概念是1919年由Hinman提出的,这是指当肾由于外伤或病变导致部分或一个肾丧失,切除该肾后,对侧肾可调整总肾功能。在肾积水后,由于尿路近端的压力升高而引起肾组织损害,此时就产生一个明显提高的修复能力。若并发感染或梗阻不能完全解除,就会影响到修复与增生代偿能力,最后因积水对肾实质的损害由退化性改变进一步发展成萎缩。但由于对侧肾自身具有调节平衡能力,故总肾功能仍将表现为正常水平,直到最后两侧发生不可逆改变,才会出现总肾功能的损害。如果梗阻解除,积水消退,按失用性萎缩的原理,原来肥厚代偿的肾组织或另外移植上去的肾将会萎缩。现已证明,在动物的生长发育过程中,肾的生长是在生长激素刺激下完成的,而代偿性生长则是在一个未明确的体液刺激因子激发下发生的。假如一个不成熟的肾移植到正常的动物身上,这个不成熟的肾能继续发育;而如果移植一个已经有代偿性增生的肾到一个仅有单个增生代偿肾的动物身上,那么这两个由于代偿而增生的肾均会发生萎缩,直至恢复到正常大小。在肾积水的实验动物与患者中,如梗阻解除,尽管对侧已有一个代偿性增生肥厚的肾,积水的肾仍能恢复其功能。

3.梗阻对肾功能的影响 梗阻对肾功能的影响与梗阻的程度及单侧还是双侧、梗阻时间的长短、有无合并感染等因素有关。

(1) 急性完全梗阻后最开始90分钟肾血流增高:主要是因为肾小球前动脉的血管扩张,而90分钟至5小时则肾小球前血管收缩,引起肾血流减少。如果梗阻持续存在,输尿管内压力升高,到5小时后肾小球前血管的收缩可引起双侧肾血流减少和输尿管压力降低。这些梗阻后的肾血流改变机制被认为是由对血管有效应的前列腺素引起,它可导致持续的血管收缩。在急性完全性输尿管梗阻时,肾小球的滤过率减少,肾小管的功能受到损害。而部分梗阻时,开始几个小时肾小管通过的时间减少,但仍有较好的重吸收,尿液容易减少,渗透压增加,尿钠浓度降低。

(2) 慢性完全性单侧梗阻:其对肾功能的损害在开始第2周,肾血管收缩、肾小管萎缩,到第6周输尿管的压力逐渐减少到1.99kPa(15mmHg),肾血流量减少到对侧肾的20%。

(3) 慢性部分梗阻:对肾功能的损害类型类似于完全梗阻,肾功能损害较轻且出现缓慢。

(4) 单侧与双侧梗阻的不同生理改变:在实验动物中两者的差异24小时即能观察到,单侧梗阻的肾有较多的肾单位未被灌注与充盈,而双侧梗阻时大多数肾单位仍被灌注,总的肾血流和肾小球灌注有类似的减少。单侧与双侧梗阻对肾功能的影响机制不同。单侧梗阻入球动脉的血管收缩,从而减少了血流与肾小球灌注;双侧梗阻时,近曲小管的压力和出球动脉的阻力增加,一旦梗阻缓解,排钠与利尿立即发生,但单侧梗阻则不发生类似改变。

(5) 对肾代谢的改变:主要表现在对氧的利用减少和二氧化碳的产生增加,逐步形成一个在低氧环境下的代谢,对脂肪酸、α-酮戊二酸(α-ketoglutarate)的利用和肾中糖的产生均丧失,在代谢过程中乳酸盐到焦葡萄糖酸盐的比率增加,这被指出是在肾积水后肾内转向厌氧的代谢。当成为持续性梗阻时,肾的代谢功能进行性丧失,到6周后即表现为明显的不能逆转的改变。

4. 肾积水梗阻解除后的功能恢复 人类的肾如果输尿管完全梗阻一段时期后得以解除,其功能恢复比实验动物中观察到的时间要长。在双侧慢性梗阻的肾积水患者中尿液酸化过程,包括氨排出、酸度滴定和碳酸氢钠的吸收均呈现异常。在人类的研究中,尿路部分梗阻后,所有肾功能的测定除非尿液被稀释,均表现有损害,在梗阻解除后则可证明某些功能可得以恢复。

在双侧输尿管梗阻或孤立肾梗阻解除后发生的利尿过程,是由于潴留的液体和电解质造成较高的渗透负压和高的肾小球滤过率。利尿后必须增加和延长水与电解质的替代疗法,以预防由于利尿造成的水、电解质负平衡而延缓了正常水、电解质平衡的恢复。在梗阻解除后,肾功能即开始恢复,其恢复的快慢取决于肾损伤的严重程度和是否存在感染,另一点是与对侧肾功能的损害程度有关。

5. 肾积水引起的其他改变 急性单侧输尿管梗阻时能引起高血压,主要因为肾素分泌增加,而慢性单侧肾积水则很少发生因肾素分泌增多引起的高血压,但可诱发促红细胞生成素增加,可出现红细胞增多。当单侧肾积水不伴有肾动脉梗阻引起肾素分泌增加的前提下,手术修复后可以使高血压完全缓解恢复正常。而双侧肾积水很少伴有因肾素分泌增加所引起的高血压。在高血压与慢性肾积水之间的关系主要是由于水钠潴留、血容量扩张而引起。

在上尿路梗阻后可出现腹腔积液,而自发性腹腔内尿液渗漏是很少见的。在鼠的实验性双侧输尿管结扎后可产生尿性腹腔积液。在急性输尿管梗阻后,肾穹隆部发生尿液渗漏,甚至在由后尿道瓣膜造成梗阻的婴儿中也可发生这种类型的渗漏。

在实验性尿性腹水中,应测定腹水中尿素与肌酐的比例。正常人尿液与血浆中肌酐之比为30:1～100:1。当尿液透过腹膜形成尿性腹腔积液时,其与血浆的肌酐之比可低至2:1,而非尿性腹腔积液中肌酐之比是1:1。

肾积水患者常发生继发性红细胞增多症。在原发性红细胞增多症患者同时伴有巨脾、白细胞增多和血小板增多症;而各种肾脏疾病常会引起红细胞增多症,它是单纯的红细胞增多,动脉血氧饱和度正常。在积水的肾脏切除后,红细胞数量减少。在引起积水的梗阻解除后,促红细胞生成素在血内仍处于高水平,其机制尚不清楚。

并发症:

肾积水可以有两个主要的并发症。一是形成结石；一是引起感染。感染会加重梗阻、加速肾功能的损害，最后成为肾积脓。结石同样也可使梗阻及感染加重，从而互相促进，互为因果。肾积水还可以合并高血压。

其他辅助检查:

1. X线检查

(1) 尿路X线片:显示增大的肾影,如尿路出现钙化影提示肾输尿管有结石造成梗阻。

(2) 静脉尿路造影:了解梗阻的部位及原因;肾盂、肾盏与输尿管扩张的程度;从肾皮质的厚度与其显影的密度大致可估计肾功能。大剂量静脉尿路造影结合电视录像可动态观察肾、输尿管的蠕动功能,以分辨其为机械性还是动力性梗阻,并可对两侧的蠕动功能加以比较。肾功能明显损害为禁忌证。

(3) 逆行肾盂造影:对肾功能不佳,静脉尿路造影显示不佳者可作逆行造影,了解梗阻部位、病因及梗阻程度,但必须警惕逆行插管造影时将细菌带入积水的肾脏引起肾积脓,或是由于插管及造影剂的刺激使梗阻部位的黏膜水肿,加重了梗阻的程度,从不完全变成完全梗阻。故应严格掌握适应证及无菌技术。

(4) 经皮穿刺肾盂输尿管造影:对于静脉尿路造影不理想,逆行造影失败或不宜行逆行造影者,可在B超引导下经皮穿刺积水的肾行顺行造影,以了解梗阻部位与程度以及梗阻近端输尿管与肾盂的情况,同时对采集的尿液行细胞学检查及培养,并可留置导管行尿液引流。

(5) 血管造影:凡怀疑梗阻与血管畸形病变有关的患者,按需要可行肾动脉、腹主动脉、下腔静脉或肾静脉造影,以了解梗阻原因与血管的关系。从血管造影中还可了解肾的血供、肾皮质的厚度等。

(6) 膀胱尿道造影:双侧肾盂输尿管积水患者行此造影可了解是否有膀胱输尿管反流及神经源性膀胱等病变。

2.超声检查 是一种简便无创伤的检查。可了解肾、输尿管积水的程度,肾实质萎缩程度,也可初步探测梗阻的部位与原因,并可引导穿刺造影。彩色多普勒B超显像,除上述诊断价值以外,对肾供血、肾实质的血流及剩余肾功能的评估也有意义。

3.放射性核素检查

(1) 放射性核素肾图:在梗阻性肾图,其血管相与分泌相有一定程度压抑,这与梗阻的严重程度及梗阻时间有关,主要表现为排泄相下降迟缓。肾图有助于估计双肾功能及梗阻程度的差别,但不能做定量分析。

(2) 放射性核素肾动态显像:揭示核素摄入差,放射性核素经过肾皮质的缓慢传送在肾盂中有显像剂积聚。

4. CT 可了解梗阻的部位,有助于对梗阻病因的探测,能清晰显示肾、输尿管的扩张程度及肾皮质的厚度,并可同时作两侧的结构与功能的比较。螺旋CT可快速确诊上尿路结石以及KUB阴性的结石。

5. 经皮肾镜与输尿管镜检查 直接观察梗阻部位,可同时完成活检、扩张、内切开、碎石、插管或肾造瘘等治疗。

6. 膀胱镜检查 可直接观察双侧输尿管开口及插管收集分侧尿液进行肾功能化验、尿素的定量分析、酚磺酞或靛胭脂的比色试验,并可从尿量推测肾盂容量,还可经插管行逆行造影。

7. 肾盂内压测量 经皮肾穿刺插管(>F18),同时自尿道内插一F12～14导尿管留置于膀胱,保持开放以引流膀胱内液体,用生理盐水或造影剂以10ml/min的流速注入肾盂,直到液体充满上尿路和注入肾盂及膀胱流出的速度(均为10ml/min)相等时,经肾盂的Y形接管连续测压管记录肾盂内压(肾盂绝对压力)。同时由导尿管测出膀胱压力,将肾盂绝对压力扣除腹腔压力(膀胱压力)即为相对压力,正常为1.18～1.47kPa(12～15cmH2O),>1.47kPa(15cmH2O)提示有轻度梗阻,>2.16kPa(22cmH2O)提示有中度梗阻,>3.9kPa(40cmH2O)为严重梗阻。

如在测压同时注入造影剂,还可同时拍片或录像以了解梗阻部位与原因。

8. 磁共振尿路成像(MRU) 能清晰地显示肾盂和输尿管的结构、梗阻的部位和上尿路积水扩张的程度,梗阻积水越重,图像越清晰。MRU对梗阻的定位诊断有极大的帮助,该检查为非侵袭性,不需要注射造影剂,对肾功能严重受损的患者亦可采用。

鉴别诊断:

1.多囊肾 发病年龄为40～60岁，半数以上患者合并有高血压。一侧或两侧上腹部可触及囊性肿块。但肿块表面呈多发囊性结节状，无波动感。IVU示肾盂肾盏受压伸长或变形而无扩张。超声检查和放射性核素肾扫描示两侧肾体积增大，肾区有多发圆形囊肿影像。CT检查示双肾增大，肾实质内可见多数边缘光滑、大小不等的囊性肿块。

2.单纯性肾囊肿 体积增大时常可触及囊性肿块。超声检查示肾区有单个边缘整齐的圆形透声暗区。IVU示肾盂肾盏受压、变形、移位但无积水。CT检查示一圆形壁薄、界限清楚的低密度肿块，增强后肾实质密度增强而肿块无增强。

3.肾周围囊肿 腰部可出现边界不清的囊性肿块，但往往有外伤史。IVU示肾脏缩小、移位，但肾盂肾盏形态正常无扩张。超声检查示肾脏周围出现透声暗区。

4.肾上腺囊肿 腰部可发现巨大囊性肿块。IVU示肾脏下移及肾轴受压移位，肾盂肾盏无变形、扩张。超声检查、CT检查均显示肾上腺区域囊性肿块影像。

5.马蹄肾 腹部脐区触及均匀实质性肿块。伴发积水时则可触及不规则的囊性肿块，但IVU示肾轴呈倒八字形，中间可见连接两肾的峡部的阴影，两侧肾盏位置较低并向中线靠拢，肾盏向内侧伸展。

6.正常妊娠期间常有轻度肾、输尿管积水 除了妊娠子宫压迫输尿管外，是由于妊娠期间黄体酮的分泌引起肾输尿管肌肉松弛所致。这是一种生理性改变，由于解剖关系，几乎都发生在右侧。