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  • -概述
    疾病概述:
    共济失调(ataxia)是指躯体骨骼肌肉在运动时不能同步协调。主动肌、拮抗肌、协同肌及固定肌等在随意动作时发生协调障碍,主要表现为动作笨拙和不规则,姿势维持与躯体平衡障碍等。典型者表现为爆破语言、步态蹒跚、醉酒状态、写字间距增大不等、眼球震颤等症状。运动时出现,平卧安静时不出现的一组神经症状群。解剖学上与小脑、脊髓后索和前庭系统的功能障碍有关。
  • -预防
  • +流行病学
  • +病因
  • +发病机制
  • +临床表现
    临床表现:
    根据病损部位,共济失调主要区分为感觉性共济失调、小脑性共济失调和前庭性共济失调。
    (一) 感觉性共济失调 是由于深感觉(主要是位置觉)障碍、周围神经的传入纤维、脊髓的后索损害引起。当然,有时脑干的丘系(iemniscal system)、丘脑到顶叶皮质感觉投射径路的病损也会造成。
    (二) 小脑性共济失调 是由于小脑本身及其传入和(或)传出纤维病造成的共济失调。小脑性共济失调的临床表现,以小脑病损部位是中线结构还是半球损害,有无邻近结构的损害而不同。(参见本篇第一章表1)
    表1 脑部功能损害后的表现
    受损脑区损害后的临床表现
    额叶1.记忆力减退、注意力不集中、思维和综合判断能力障碍、表情淡漠、反应迟钝、缺乏主动性、性
    颞叶1.损害后可无定位症状,称之为“静区”
    顶叶(无论主侧或辅1.感觉性局限性癫痫(中央后回刺激)
    顶叶(主侧半球)手指失认、计算困难、左右定向不能、失写
    丘脑1.对侧偏身感觉障碍或疼痛
    基底核不自主运动:
    小脑半球病变小脑同侧肢体共济失调,上肢比下肢重,远端比近端重,粗细动作明显受累;受累侧的指鼻
    小脑蚓部(中线)躯干性共济失调、站立不稳、步态蹒跚、构音不清;四肢无共济失调,无眼震
    (三) 前庭性共济失调 是指从前庭器、前庭神经到前庭神经核及其中枢联系通路的损害所引起的共济失调。前庭周围部(前庭器和前庭神经)病变造成眩晕、站立和步态不稳;躯体偏斜与指鼻试验时手指偏斜以及眼震与慢相方向一致。眼球震颤与眩晕程度一致。发作时间不长并有反复发作的倾向。伴有迷走神经刺激症状如恶心、呕吐、出汗、面色苍白等。前庭功能测定可提示前庭器的病损。
    混合性共济失调是由于深感觉、小脑、前庭传导通路的合并损害。可在炎症、中毒、变性和脱髓鞘病的广泛病变中出现。三种共济失调的鉴别详见表2。
    表2 三种共济失调的临床鉴别
    临床症状小脑性共济失调感觉性共济失调前庭性共济失调
    深感觉障碍(振动觉、位置觉)
    前庭反应协调性
    睁眼和闭眼时共济失调差异
    Romberg征
    步态异常酒醉样双足分开、重踏地面步行试验(多次前进,倒退10
    续表
    临床症状小脑性共济失调感觉性共济失调前庭性共济失调
    四肢共济失调辨距过度、变换运动失调难保持静止姿势
  • +并发症
  • +实验室检查
  • +其他辅助检查
  • +诊断
  • +鉴别诊断
  • +治疗
  • +预后
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