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-概述
疾病概述:锥体束损害造成肢体的瘫痪。大脑皮质运动区沿锥体束到脑干运动核和脊髓前角的运动传导纤维受损称为上运动神经元瘫痪或中枢性瘫痪。
- -预防
- +流行病学
- +病因
- +发病机制
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+临床表现
临床表现:(一)上运动神经元瘫痪上运动神经元瘫痪的表现 见表1。但是在急性严重的病变(如急性脑血管病或急性脊髓炎),由于断联休克作用,瘫痪开始呈肌张力降低,腱反射降低或消失,休克过后即逐渐转为肌张力增高,腱反射亢进。休克期的长短取决于损害程度及有无感染、并发症等因素。表1 上运动神经元瘫痪与下运动神经元瘫痪的鉴别
体征 上运动神经元瘫痪 下运动神经元瘫痪 分布 一个以上肢体(单瘫、偏瘫、截瘫) 个别或几个肌群受累 (二)下运动神经元瘫痪下运动神经元瘫痪的临床表现 见表1。下运动神经元径路的损害引起的肌肉瘫痪,称下运动神经元瘫痪或周围性瘫痪,其特点为瘫痪肌肉张力降低,腱反射减弱或消失,肌肉有萎缩,无病理反射,肌电图示神经传导速度异常和失神经支配电位。- +并发症
- +实验室检查
- +其他辅助检查
- +诊断
诊断:(一)上运动神经元瘫痪上运动神经元瘫痪的定位诊断,可参见表2和表3。表2 脑部功能损害后的表现受损脑区 损害后的临床表现 额叶 1.记忆力减退、注意力不集中、思维和综合判断能力障碍、表情淡漠、反应迟钝、缺乏主动性、性 颞叶 1.损害后可无定位症状,称之为“静区” 顶叶(无论主侧或辅 1.感觉性局限性癫痫(中央后回刺激) 顶叶(主侧半球) 手指失认、计算困难、左右定向不能、失写 丘脑 1.对侧偏身感觉障碍或疼痛 基底核 不自主运动: 小脑半球 病变小脑同侧肢体共济失调,上肢比下肢重,远端比近端重,粗细动作明显受累;受累侧的指鼻 小脑蚓部(中线) 躯干性共济失调、站立不稳、步态蹒跚、构音不清;四肢无共济失调,无眼震 表3 有脑神经损害的脑干表现综合征名称 损害部位 脑神经表现 其他表现 受损长束、神经核 Weber 中脑底部(大脑 同侧Ⅲ 对侧偏瘫 锥体束和动眼神经核 Claude 中脑被盖近导 同侧Ⅲ 对侧肢体共济失调或震颤 红核、动眼神经核、小脑上脚 Benedikt 中脑被盖近黑 同侧Ⅲ 对侧肢体共济失调、舞蹈、震 黑质、红核、动眼神经核,甚至皮质 Parinaud 两侧中脑顶盖 双眼向上凝视麻痹,偶尔瞳孔 四叠体 续表综合征名称 损害部位 脑神经表现 其他表现 受损长束、神经核 MillardGubler 脑桥腹侧部 同侧Ⅶ、Ⅵ 对侧偏瘫 Ⅶ、Ⅵ核,神经和锥体束 Foville 脑桥一侧近中 同侧Ⅶ、Ⅵ 对侧偏瘫、双眼向病侧水平凝 Ⅶ、Ⅵ核,神经、内侧纵束、锥体束 Wallenberg 延髓外侧 同侧Ⅸ、Ⅹ、 同侧肢体共济失调、对侧肢体 Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ核,Ⅴ脊髓束核,下行交 (1) 皮质:因皮质运动区呈一条长带,局限性的病变易损伤其一部分,故多表现为对侧上肢、下肢或面部瘫痪称偏瘫,其中一部分瘫痪称单瘫。当病变为刺激性时,对侧躯干相应的部位出现局限性的阵发性抽搐,抽搐可按皮质运动区代表区的排列次序进行扩散,称杰克逊(Jackson)癫痫,口角、拇指及示指、拇趾常为始发部位,因这些部位的皮质代表区的范围较大及兴奋阈较低。(2) 内囊:因均有传导对侧肢体和视野的锥体束、丘脑皮质束、视放射,引起对侧偏身感觉减退及对侧同向偏盲,称“三偏”征,临床上偏瘫及偏身感觉障碍比“三偏”更多见。(3)脑干:一侧脑干病变既损伤同侧该平面的脑神经运动核,又可累及尚未交叉至对侧的皮质脊髓束及皮质脑干束,故引起交叉性瘫痪,即该侧本平面的脑神经周围性麻痹及对侧肢体的上运动神经元瘫痪。(4)脊髓:脊髓颈膨大以上病变引起中枢性四肢瘫痪;颈膨大(C5~T1)病变可引起上肢下运动神经元瘫痪和下肢中枢性瘫痪;胸段脊髓病变可引起双下肢上运动神经元瘫痪;腰膨大(L1~S2)病变可引起双下肢下运动神经元瘫痪。脊髓半切损害时产生病变侧肢体的上运动神经元瘫痪及深感觉障碍以及对侧肢体的痛温觉障碍(Brown-Sequard综合征)。(二)下运动神经元瘫痪下运动神经元瘫痪的定位诊断(1) 脊髓前角细胞:局限于前角的病变引起弛缓性瘫痪,而无感觉障碍,瘫痪分布呈节段型,如C8~T1损伤引起手部肌肉的萎缩。慢性起病者因部分未死亡前角细胞受到病变刺激可见肌束性颤动和肌纤维颤动。(2)前根:瘫痪分布亦呈节段型,不伴感觉障碍。(3)神经丛:损害常引起一个肢体的多数周围神经的瘫痪和感觉障碍以及自主神经功能障碍。(4)周围神经:瘫痪及感觉障碍的分布与每个周围神经的支配关系一致。发生末梢神经损害的多发性神经炎时出现对称性四肢远端肌肉瘫痪和萎缩,并伴手套-袜套型感觉障碍。颅脑疾病产生脑神经支配面肌、咀嚼肌等下运动神经元损害。- +鉴别诊断
- +治疗
- +预后
相关检查
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