发病机制:
髓过氧化物酶(MPO)是过氧化物酶的一种,是一种含血红素的糖蛋白,存在于中性粒细胞、单核/巨噬细胞及嗜酸粒细胞的嗜天青颗粒中,它与体内代谢产生的H2O2和氯离子一起,构成MPO-H2O2-卤化物杀菌系统,具有很强的抗微生物活性。髓过氧化物酶缺乏症患者该酶活性甚低,使中性粒细胞完全缺乏MPO-H2O2-卤化物系统的杀菌能力,患者对化脓性细菌和霉菌易感性增加。本病分为遗传性与获得性两种,前者是一种常染色体隐性遗传病,其致病基因MPO位于17q23.1,含12个外显子,编码80kD的单链多肽。基因异常可导致MPO蛋白表达异常或不能进行翻译后修饰,产生无活性的MPO。获得性MPD多继发于再生障碍性贫血、骨髓异常增生综合征、急慢性髓性白血病(尤其M2、M3型)、肿瘤及严重感染等。亦有报道一些药物会下调MPO活性,如磺胺类药物、抗甲状腺药物、抗蠕虫药物及维生素C等,因此在检测MPO活性时应避免上述药物的应用。
