发病机制:

由于机体对某些过敏物质发生变态反应而引起毛细血管壁的通透性和脆性增高。与本病发生有关的因素有:①感染:细菌以溶血性链球菌多见,其他细菌如金黄色葡萄球菌、结核分枝杆菌和肺炎球菌亦可引起;幽门螺杆菌Hp感染可能是HSP发病的重要因素之一,根治Hp有利于HSP的康复,特别是腹型HSP患者。柯萨奇病毒、EB病毒、微小病毒B19、麻疹病毒、风疹病毒、水痘病毒以及肝炎病毒等感染也可诱发HSP。寄生虫侵入机体后其代谢产物或死亡后的分解产物都是异性蛋白质,可引起本病。②药物:青霉素、链霉素、磺胺类、异烟肼、水杨酸钠、奎宁等。③食物:鱼、虾、蟹、蛋、牛奶、鸡以及海鲜等异性蛋白质。④疫苗接种:流感疫苗、乙肝疫苗、狂犬疫苗、流脑疫苗等的接种可能诱发HSP。⑤遗传因素:有关遗传学研究涉及的基因主要有HLA,可能与DRB * 01,DRB 1 * 11,DRB1 * 14及HLA-B35等型别相关;家族性地中海基因、血管紧张素转换酶基因(ACE基因)、血管内皮生长因子基因、PAX2基因等均可能与HSP的发病相关。⑥其他:如寒冷、外伤、花粉吸入、更年期甚至精神因素都能诱发本病。

以上各种因素引起自身免疫反应,免疫复合物反应损害小血管,发生广泛的毛细血管炎,甚至坏死性小动脉炎,造成血管壁通渗性和脆性增高,导致皮下组织、黏膜及内脏器官出血及水肿。体液免疫异常:HSP发病多为IgA所介导,在HSP患者血清中往往可检测出IgA循环免疫复合物,且多沉积于表皮血管壁,有报道约50%的HSP患者血清IgA水平升高;HSP患者血清IgE水平升高,免疫复合物沉积或由于IgE介导血管损伤,导致毛细血管和小血管壁及其周围组织产生炎症,血管壁通透性增高,从而产生紫癜和各种局部或全身症状。电镜检查肾小球血管系膜有免疫复合物沉着,经免疫荧光证明主要是IgA(少量为IgG及IgM)、C3、纤维蛋白/纤维蛋白原,故过敏性紫癜肾脏损害与免疫复合物有关。细胞免疫异常:HSP患者B细胞处于高激活状态,T细胞功能紊乱。T细胞功能紊乱主要表现在T细胞亚群失调、活化异常及调节性T细胞功能紊乱。HSP急性期患者外周血CD4⁺数量降低,CD8⁺数量升高,CD4⁺/CD8⁺比值下降,Th1/Th2失衡,主要向Th2亚群分化,CD4⁺CD25⁺调节性T细胞显著降低。Th17在HSP患者中显著高于健康对照组,表明Th17的异常活化与HSP的发生及发展相关。细胞因子IL-6、IL-4、TNF-α在HSP患者血清中表达水平显著升高,可能是致HSP发病的重要原因;血管内皮生长因子(VEGF)明显增高,血清、尿液可溶性黏附分子-1(sICAM-1)和可溶性血管细胞黏附分子-1(sVCAM-1)水平在HSP急性期显著高于恢复期和健康对照,提示尿sICAM-1和sVCAM-1水平高低可能与HSP患者肾脏病变程度有关;补体水平下降。

鉴别诊断:

1.皮肤型需与药疹或血小板减少性紫癜作鉴别。药疹患者有服药史,皮疹常分布于全身,停药后药疹即可消失。血小板减少性紫癜患者瘀点和瘀斑可呈不规则分布,皮疹不隆起,无丘疹荨麻疹,血小板计数减少,骨髓象见巨核细胞成熟障碍。

2.关节型需与风湿病鉴别。

3.腹型本病腹痛部位不固定,腹痛虽明显,但局部体征较轻,且多无腹肌紧张。需与急性阑尾炎、肠梗阻、肠套叠、肠穿孔等鉴别。

4. 肾型需与急性肾小球肾炎、狼疮肾炎、肾结核等区别。肾小球肾炎患者无皮肤紫癜及腹部、关节症状。狼疮肾炎患者有多脏器损害、白细胞减少、血沉增快、狼疮细胞阳性及其他免疫指标阳性。