临床表现:

临床表现多样。可呈急性经过持续数周或呈慢性过程持续数月或数年。

(一) 过敏性血管炎 典型者常见于成人,在接触某些外源性过敏原之后:表现为发热、不适、肌痛等症状;皮损可为荨麻疹、多形性红斑、丘疹、结节、水疱、网状青斑和可触及的紫癜等;关节痛或轻微的关节炎。可伴有系统损害。

(二)IgA血管炎(Henoch-Schonlein) 常发生于儿童及青年,以春、秋季多发;经典四联症包括:不伴血小板减少或凝血功能障碍的可触性紫癜,关节炎/关节痛,腹痛,肾脏受累。紫癜多以下肢多见,84%患者可出现一过性或游走性下肢大关节炎,常为少关节型和非变形性。腹痛、腹泻、便血、肠梗阻甚至肠穿孔等消化道症状;约半数病例有肾脏受累,从轻微肾小球肾炎到广泛的新月体病变,可表现为IgA肾炎。

(三) 低补体血症性荨麻疹性血管炎 表现为反复出现的皮肤荨麻疹,分布于躯干和四肢,可持续24小时或更长;其他表现为低补体血症、白细胞破碎性血管炎、关节痛或关节炎、葡萄膜炎或巩膜外层炎、周期性腹痛、肾小球肾炎、C1q抗体阳性。

诊断:

1990年美国风湿病学会制定的过敏性血管炎分类标准:①发病年龄>16岁;②发病前有可疑药物服用史;③皮肤有可触及的紫癜;④一处或多处出现大小不等、扁平、高出皮面的皮疹;⑤皮肤病理可见小静脉及小动脉内、外有中性粒细胞浸润。符合以上3项或3项以上者可诊断为过敏性血管炎。诊断敏感性为71%,特异性为83%。IgAV的特征是在此基础上,皮肤或肾脏活检提示IgA沉积。也有临床标准可帮助诊断IgAV:①可触及的紫癜;②发病年龄≤20岁;③急性腹痛;④活检显示小动脉和(或)微静脉血管壁内有粒细胞。2条或更多上述标准鉴别IgAV患者与其他原因的血管炎患者的敏感性和特异性约为90%。

治疗:

过敏性血管炎病变轻微又无脏器受累者,去除过敏原,对症治疗。弥漫性皮肤损害有脏器损害者,可根据具体情况使用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗。糖皮质激素对胃肠道血管炎、严重肾小球肾炎及严重系统症状有一定疗效。激素疗效不佳者可考虑合用环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂。